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辉度增强、左室心肌节段运动异常、瓣膜反流、少量或中等量的心包积液。对于急性期未发现冠状动脉异常者可于起病后8周复查但是对于高危患儿持续发热、冠状动脉异常、心室功能障碍、瓣膜回流和心包渗出者超声心动图应该于病程的第2周、第6周及第8周或更短的时间内定期复查。超声心动图虽然在评价冠状动脉病变中为无创性的首选方法但是超声心动图对发现冠状动脉内的微血栓及冠状动脉狭窄的敏感性及特异性还不清楚所以针对患者具体情况可以考虑选用血管造影术、磁共振血管造影术MRA及计算机断层扫描CT。
对于婴儿除发热外仅有其他诊断标准5项中1项或2项者可考虑不典型KD诊断。美国2004年KD诊断标准中规定小婴儿除发热外仅有任何1项临床表现者且无其他原因可解释发热者应该进行超声心动图检查。由于不典型KD继发冠状动脉损害增加因而近年来有关其诊断的研究越来越受到关注。例如有研究报道肛周脱屑可以作为不典型KD的早期诊断依据之一5。
3治疗目前本病尚无特异疗法急性期治疗的目的是控制全身非特异性血管炎症防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。IVIG降低冠状动脉并发症的作用已经肯定。IVIG主要有两个问题剂量和用药时机。①IVIG剂量用法Terai和Shulma
6的研究发现冠状动脉瘤发生与IVIG剂量呈负相关。Meta分析资料表明IVIG2gkgd单次应用与IVIG400mgkgd连用5天相比在30天时前者更能明显降低冠状动脉瘤的发生。目前美国及日本的推荐用法为2gkg单次应用。IVIG2gkg单次加
fASA80~100mgkgd的标准用法使冠状动脉瘤发生率由15~25下降到2~4巨大冠状动脉瘤下降到1。但是当前我国不少单位仍有采用IVIG1gkgd连用2天的治疗方法。②IVIG治疗时机比较公认的IVIG使用时机是疾病发热的急性期一般为10天给予若在7天内给予疗效更好。但在病程5天之内给予该治疗并不能更好地预防心血管后遗症而且需要接受IVIG再治疗的可能性更大。有些KD患儿确诊时发病已超过10天但不超过14天此时无论患儿是否发热只要有全身炎症表现如球结膜充血或化验指标CRP升高、血沉ESR增快仍应采用大剂量IVIG及中剂量ASA治疗。若患儿已超过14天且已经不发热也不存在全身炎症的表现只需给予小剂量ASA的抗凝治疗。
阿司匹林是治疗KD首选药物。日本推荐阿司匹林用法为30~50mgkgd分3次口服热退后改为10~30mgkgd一般持续用药2个月。停药指征为血沉和血小板计数正常超声冠状动脉无异常发现。如超声发现冠状动脉异常小剂量阿司匹r
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