川崎病治疗新进展
摘要川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性
中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。急性期联
合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。对于糖皮
质激素的使用临床尚有争议。恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。严重
冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。
关键词川崎病；治疗；新进展
中图分类号r
文献标识码a
文章编号
20950616（2012）20
川崎病（kawasakidisease，kd）是一种以全身性中、小动脉
炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。80发生于5岁以下
儿童。1岁以下川崎病病例逐渐增多。本病具有自限性，严重的会
导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。现将川崎病近10年在诊断、
治疗以及跟踪方面的进展综述如下。
1急性期kd的治疗
主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（cal）
的发生。
11静脉注射免疫球蛋白（ivig）
输注ivig的方法主要有三种：（1）5天疗法：ivig400mg（kgd），
2～3h内静脉输入，连用5d；（2）ivig10gkg，于4～6h内
静脉输入；（3）ivig20gkg，于10～12h内静脉输入。静脉应
f用丙种球蛋白对kd具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防cal发生。但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，20gkg为最佳疗法1，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。使用ivig的最佳时机：应在发病后10d内给予，如有可能，应尽量在7d内给予疗效更好。西班牙有文章报道2，ivig20gkg，在发病的5～8d内给予，效果更好。如48～72h内再次发烧或原因不明时可再给一次。有观察研究显示，kd如不经任何治疗，其caa发生率可高达2534。ivgg治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3～55，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现6。ivig预防冠状动脉损害的机制目前尚不清楚，作用机制可能与以下几个方面有关：（1）封闭血管内皮细胞的fc受体，减少免疫复合物在血管壁的沉积，减轻小血管炎的损伤。（2）免疫的负反馈调节，使cd8细胞增多，被活化的cd4细胞减少，通过多种途径促使可溶性循环性免疫复合物结构发生变化，对型变态反应具有较强的抑制作用。（3）影响b淋巴细胞的活性抑制抗体的产生过程，直接对抗毒素对组织细胞的损伤作用，通过影响血小板粘附、聚集和释放过程，对抗局部血栓的形成7r