明，鼻腔坏死性肉芽肿即鼻腔NKT细胞淋巴瘤。按照工作分类，鼻腔NKT细胞淋巴瘤多为弥漫性大细胞型、弥漫性混合细胞型或弥漫性小无裂细胞型。鼻腔NKT细胞淋巴瘤约80来源于真正的NK细胞，10％～30来源于γδαβ型T淋巴细胞。病理形态上表现为非均质性，细胞大小不等，形态为小、中或大细胞混合，细胞核复杂或多态性，极少见大细胞、免疫母细胞或间变的大细胞形态。混合性炎性细胞多，区域坏死常见。特征性表现为血管中心性病变，表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织，导致组织缺血和广泛坏死。血管坏死性病变占60，但并非见于所有病例。肿瘤坏死导致炎性反应，镜下可见较多的急性或慢性反应性炎症细胞，而肿瘤细胞较少。众多反应性细胞的背景容易模糊肿瘤细胞浸润。活检样本小、肿瘤细胞少、常伴坏死等，使鼻腔NKT细胞淋巴瘤的病理诊断很困难，需多次活检以获得病理确诊。鼻腔NKT细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关，约80％～100的鼻腔NKT细胞淋巴瘤EB病毒阳性，免疫组织化学和EB病毒检查可帮助鼻腔NKT细胞淋巴瘤的病理诊断。相反，仅有15％～40的鼻腔型（鼻腔外结外部位）NKT细胞淋巴瘤EB病毒阳性。32免疫表型和基因异常鼻腔NKT细胞淋巴瘤表达T细胞或NK细胞抗原，共同的细胞表面标记为CD2、CD45ROUCHL1、CD43、CD5、胞浆CD3（CD3epsilo
chai
CD3ε）阳性，表现为阴性的标记为表面CD3、CD7、CD34、TdT、CD1a、CD20。NK细胞淋巴瘤表现为表面CD3、CD4、CD5、CD7的缺失，最重要的是NK
f细胞表现特有的CD56、CD16和CD57。因此，NK细胞表面CD3阴性、胞浆CD3ε阳性和CD56阳性，而外周T细胞表达CD3，是两者基因表型的重要区别。此外，T细胞表现为T细胞受体（TCR）基因重组，β和γTCR的重排，缺乏σ基因，而NK细胞无TCR基因重组。尽管NKT细胞表面抗原有所不同，但二者起源于相同的细胞毒细胞，有相同的临床及组织病理特点，因此归为同一临床病理疾病。CD56是一种神经细胞粘附因子（NCAM），可促使肿瘤细胞更牢固地粘附在血管壁上，侵蚀破坏血管，表现为CD56的NK细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤侵袭性更强，预后可能更差ChimCS2004，LiCC2004。EBV与鼻腔NKT细胞淋巴瘤的关系密切，90的病例EBV抗原呈阳性表现21624。鼻腔NKT细胞淋巴瘤在流行病学方面表现出一定的地域性，多发于亚洲及拉丁美洲，可能与这些地区EBV感染率高有关20。EBV可刺激T淋巴细胞释放某些细胞因子，从而导致免疫功能紊乱1217。有作者认为NKT细胞淋巴瘤的多药耐药性r