及噬血细胞综合征可能与EBV感染有关Che
g1993。但EBV病毒在该病发生和发展中的作用仍不清楚，EBV抗原阳性有助于NKT细胞淋巴瘤的诊断ChimCS2004。鼻腔NKT细胞淋巴瘤可表现为P53功能缺失，P53功能缺失和肿瘤对化疗抗拒有关2021。33临床表现鼻腔NKT细胞淋巴瘤男性多见，男女比约为2～41。发病年龄低于其他NHL，中位年龄约44岁。最常见的症状为鼻塞，局部病变广泛受侵时，出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征。肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构，邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见，其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽134。42的患者多部位侵犯5。在亚洲，67％～84的患者为临床IE或IIE期，肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织，而较少有区域淋巴结或远处转移Chim2004LiCC2004Li1998。相反，韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移，仅有15局限于韦氏环，85有区域淋巴结或远处转移9。欧美文献报道，鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移。中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等1在1998年报道了175例鼻腔NHL，期占76，期16，IEIIEIIIIV期仅占8，颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见。诊断时，颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见，其次为中上颈淋巴结，这和鼻腔淋巴引流途径相符合。远处转移以皮肤最常见，T淋巴细胞归巢现象有关22。和IIIIV期病程进展快，对化疗抗拒，预后极差。淋巴细胞归巢lymphocytehomi
g：定居在外周免疫器官的淋巴细胞，可由输出淋巴管进入胸导管，经上腔静脉进入血循环，在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉（highe
dothelialve
uleHEV），并重新分布于全身淋巴器官和组织。这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞再循环或淋巴细胞归巢。34分期临床分期检查应常规做头部CT，判断原发肿瘤的侵犯范围。影像学CT表现为软组织肿块，鼻道及上颌窦消失，伴有骨侵蚀的局部破坏，约50的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽。78的TNK细胞淋巴瘤有骨质破坏，常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板。CT表现无特异性，局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据1819。已有多项研究证明，鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素131011。中国医学科学院肿瘤医院将A
ArborIE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期：局限IE期指肿瘤局限于鼻腔，未侵及周围邻近器官；超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯r