川崎病诊治新进展
马江妮专业：儿科
川崎病KawasakidiseaseKD于1967年由日本的川崎富首次报道，曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种急性、自限性的全身血管炎主要累及婴儿和年幼的儿童，易并发冠脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚洲人发病率为高。在日本和韩国，KD已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病。
KD的病因目前尚不明确尽管流行病学资料提示可能与感染有关比如立克次体、葡萄球菌、链球菌、支原体、反转录病毒等，但均未能证实。已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常。目前，在川崎病诊断标准的制定以及治疗方案的探索方面已经积累了丰富的经验现就近年来的研究进展总结如下：
1流行病学自日本首例报道后，我国台湾和大陆也分别于1976年和1978年报道KD。近30年来，KD发病率有逐年上升的趋势。研究表明，KD发病率存在明显的地区和种族差异，从高到的排列依次为：日本（2002年151210万）、韩国（2002年95510万）、中国台湾地区（6610万）和中国香港地区（3910万）中国大陆和欧美尚无全国性的调查资料。KD具有明显的年龄、性别、季节、种族、环境因素和遗传特征。年龄以5岁以下居多，约占84％－86％，10岁以上少见。男性多于女性，男女比约为15－18：1。KD不是遗传性疾病，但具有明显地遗传易感性，在日本19992000年发病的14163例KD患儿中有33位父母曾患KD，而且这些父母的子女KD再发和同胞患病的发病率分别是另一组的5倍到6倍。另外，环境因素也起着重要作用，KD患儿发病常有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，提示可能与感染有关，但至今未发现有传染现象。美国的地区调查显示，KD与湿度过高增加呼吸道感染的机会有关。本病再发率约为1％－30％。冠状动脉病变是KD的主要并发症。目前，本病已成为儿童后天性心脏病的主要原因。2诊断日本于1970年第1次制定了KD诊断标准到2002年已经经过第5次修订，目前多采用日本川崎病研究班推荐的诊断标准（2002年2月修订，第5版）。1主要症状：（1）发热持续5d以上（但包括经治疗后发热＜d天者）；（2）双侧眼球结膜充血；（3）口腔表现：口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血；（4）不定形皮疹；（5）四肢末端变化：（急性期）手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；（恢复期）甲床皮肤移行处有膜状脱皮；（6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大。以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病1。如上述6r