.5mmolL,使患者出现一系列因缺钾而引起的神经、肌肉、心脏及肾功能障碍。一般血钾愈低,神经肌肉症状愈重。劳累或服用排钾
f利尿药可促发和加重症状。麻痹多累及下肢,严重者可致呼吸和吞咽困难。补钾后,麻痹等症状即缓解,但常复发,为控制症状需连续补钾。据报道,在我国的患者中,有较高的周期性麻痹的发生率,如报道:在50例APA中,有42%患者发生周期性麻痹,尤男性中多见,其机制不明。2感觉异常,肢端麻木或手足搐搦;常由于低血钾性碱中毒伴细胞钙离子浓度下降所致,而血浆总钙水平可能在正常围,也常见于补钾时未及时补钙所致。三肾功能改变因醛固酮过高使肾脏排钾过多,并使肾小管上皮细胞呈空泡状变性,尿浓缩功能降低。患者可有多尿,夜尿增多,尿比重偏低,伴口渴,多饮,易并发尿路感染。四心脏功能改变由于原醛症可持续存在低血钾症状,故可出现:①低血钾性心电图表现:QT间期延长,T波增宽,降低或倒置,U波出现,TU波相连呈驼峰状;②心律失常:常见早搏或阵发性室上性心动过速,严重者可致心室颤动。五其他儿童患者可有生长发育迟缓,可能与长期缺钾等代紊乱有关。另外,低血钾可抑制胰岛素分泌和作用减弱,约半数患者可出现糖耐量减低,甚至可出现糖尿病。
【实验室和辅助检查】一血、尿生化检查1.低血钾大多数患者血钾降低,一般在2~3mmolL,严重者更低,少数也可正常。低血钾常呈持续性,也可为波动性。应注意:多种因素可影响血钾水平,如低钠饮食可使本症患者的血钾正常。若24h尿钠排泄<100mmol时,应增加钠摄入6gd,NaCl连续5d后再复测血钾。2.高尿钾尿钾增高>20mmol24h尤在低血钾时,尿钾仍在25mmol24h以上。3.高血钠血钠一般在正常高值或略高于正常上限。4.碱血症血pH值和CO2结合力为正常高值或略高于正常上限。提示有轻度的代性碱中毒,但当病程长,同时伴有肾功能损害时,可因肾小管上皮细胞变性,浓缩和离子交换能力降低,使pH值呈中性。二血尿醛固酮测定血尿醛固酮测定值增高是本病的特征性表现和诊断的关键指标,但多种因素会影响其测定值,如血钾水平与醛固酮分泌有关,血钾甚低时,醛固酮增高常不明显,常需在补钾后重复测定。另应注意,血浆醛固酮分泌呈昼夜节律:清晨醒后最高,刚睡后最低而而且体姿也有影响:直立位可显著增高其水平,其他影响因素如限钠或利尿。因此在标本的采集中,必须考虑到这些因素,力求规化;必要时,需纠正条件后,重复多次测定。方法:在普食含r