醇如醛固酮的前体物、糖皮质类固醇或性激素等。4．血管紧素Ⅱ反应性腺瘤约占APA的10％左右，原认为是特发性醛固酮增多症的一种类型，现已有证据表明，本型由于这类腺瘤的球状带分泌醛固酮的细胞对血管紧素Ⅱ反应过度所致。5．原发性肾上腺皮质增生PAH病因未明，一般为双侧肾上腺皮质均有增生，单侧增生更为罕见。增生也可伴有微小或大结节，其临床表现和生化改变与APA相仿。6．糖皮质激素可抑制性原醛症GSH又名地塞米松可抑制性原醛症dexamethaso
esuppressiblehyperaldostero
ism，DSH，也称家族性高醛固酮血症Ⅰ型FHI：是目前唯一对其分子致病机制的了解最明确深入的原醛症类型。临床表现为高血压和不同程度的低血钾，血浆醛固酮过多伴肾素活性被抑制以及18羟皮质素和18氧皮质素过多。它与其他类型原醛症的关键区别在于本症患者的醛固酮分泌受ACTH的调控，给予糖皮质激素可抑制醛固酮的分泌，达到治疗的效果。有研究认为：这是由于肾上腺球状带以外存在异位醛固酮合成酶的表达。编码醛固酮合成酶和11β羟化酶的基因之间有95％是同源的，均位于8号染色体。在GSH患者中发现11β羟化酶的基因的5＇端调节区受ACTH调控和编码醛固酮合成酶的序列交叉，复制为一融合基因。目前至少已发现五种交叉融合形式，所有交叉融合点均位于外显子4或它的左侧。杂交融合基因含有外显子1、2、3和外显子4的中部编码合成醛固酮的酶。而这种融合基因可表达醛固酮并受ACTH的调控可在束状带表达，而仅含有外显子5、6和7的杂交基因却并不表达醛固酮。本型多见于青少年男性，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性遗传。肾上腺常呈结节性增生，其血浆醛固酮水平与ACTH昼夜节律相一致。7．家族性原醛症Ⅱ型FHⅡ与FHI的根本区别在于它不是糖皮质激素可治疗性的。其肾上腺皮质病理改变可分为腺瘤、增生或癌。8．异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌极罕见，可发生于肾的肾上腺残余组织或卵巢。
【临床表现】一高血压大多数原醛症患者表现为缓慢发展的良性高血压，多为中等程度的高血压，约在22．613．3kPa170100mmHg左右，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒压明显。少数患者可呈现恶性急进性高血压。持续、长期的高血压可致心、脑、肾损害。对常用的降压药疗效不佳为其特点之一。但也有极少数原醛症患者可血压正常甚至血浆和尿醛固酮也可正常。二神经肌肉功能障碍1肌无力或周期性麻痹：原醛症由于醛固酮水平过高，使约80％～90％的患者出现自发性低血钾2．0～3r