醛固酮增多症
醛固酮aldostero
e是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮激素，在维持机体钠平衡中起着十分重要的作用。醛固酮分泌过多导致钠潴留和钾丢失，称为醛固酮增多症hyperaldostero
ism，aldostero
ism，分为原发性和继发性两类。若因肾上腺以外的原因使有效血容量降低，肾血流量减少等引起肾素血管紧素醛固酮系统功能亢进者，则称为继发性醛固酮增多症简称继醛；而由于肾上腺皮质腺瘤或增生，分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，体液容量扩增导致血压升高并抑制肾素血管紧素系统者，称为原发性醛固酮症增多症简称原醛。本章主要讨论原发性醛固酮增多症。1955年，Co
JW报道了第一例由肾上腺腺瘤所引起的原发性醛固酮增多症，故本症又称为Co
综合征。本病的发病率在未经选择的高血压患者中＜1％。多见于成人，腺瘤者女性较男性多见，特发性等其他病因者男性多于女性。各种年龄儿童也可发生原醛，并可出现生长迟缓，病因为腺瘤者其年龄通常低于特发性者。
【病因】多种原因可致原发性醛固酮增多症，其临床类型与相对发病率见下表。
1．分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤aldostero
eproduci
gade
oma，APA又称Co
综合征，最多见，约占原醛症的60％～90％。多为单侧腺瘤，左侧较右侧多见；大多数为单个，直径多在2cm以下，包膜完整，切面呈金黄色，在光镜下可见四种细胞：小和大的具有球状带和束状带细胞特征的杂交细胞以及其他的如同束、球状带的细胞，在电镜下，瘤细胞具有如同球状带细胞特征的线粒体管状嵴，若经螺酯治疗后可发现螺酯小体，常同时伴球状带增生或伴结节性增生。仅1％左右为双侧或一侧有2个以上腺瘤。70％的腺瘤见于女性，腺瘤形成的原因至今不明。2．特发性原醛症IHA本型的肾上腺球状带通常为弥漫性或局灶性增生，超微结构基本正常，若伴有结节则多为微小结节，直径不一，可大致2cm，典型的细胞呈现来自束状带的透明样细胞。免疫组化研究表明：这些细胞均显示对细胞色素P450，11β羟化酶和醛固酮合成酶均呈阳性。在诊断上，IHA的生化异常比APA
f轻。IHA的病因至今仍有争论，相当多的证据表明：可能是由于球状带细胞对血管紧素反应过高所致。也有人认为它是低肾素性原发性高血压发展阶段中的一种类型。3．分泌醛固酮的肾上腺癌少见，约占1％，在组织学上，很难与腺瘤相区分，但通常癌较腺瘤大直径常＞3cm，癌体常显示出血、坏死以及多形核细胞，CT和B超常见钙化。癌肿除分泌醛固酮外，也可同时分泌其他皮质类固r