诊断依据。根据《临床诊疗指南神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）（中华神经科杂志200134（3）1901933）。1必备神经症状和体征：（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。（2）上运动神经元病损特征。（3）病情逐步进展。诊断：（1）肯定ALS：4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。（2）拟诊ALS：3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。（3）可能ALS：1个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在23个区域有上运动神经元病损的特征。2其他辅助检查：血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。1一般治疗吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。2对症治疗
f（1）机械通气。（2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管鼻肠管经皮内镜下胃造口）喂养。3药物治疗（1）口服维生素E和辅酶Q10等。（2）有条件者可服用利鲁唑等。（四）标准住院日为1421天。（五）进入路径标准。1第一诊断必须符合ICD10：G122肌萎缩侧索硬化疾病编码。2具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。（六）住院期间检查项目。1必需检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。2选择检查项目：（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；（2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能；（3）头颅MRI；（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。（七）选择用药。1口服或肌注大剂量维生素B12，口服肌酐等。2有疼痛者服用加巴喷丁。3延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
f（八）出院标准。1r