原发于鼻腔的TNK细胞淋巴瘤称为鼻腔TNK细胞淋巴瘤,原发于鼻腔以外结外器官的TNK细胞淋巴瘤称为鼻型TNK细胞淋巴瘤。原发于鼻腔的NHL在中国常见占全部NHL的610大部分为TNK细胞来源占90以上。病理特点为:血管中心性病变肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中侵润并破坏血管壁导致炎症和坏死。瘤细胞形态为:多形性大小不等细胞核复杂或多态少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。其免疫特征是CD16CD56CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。鼻腔NKT细胞淋巴瘤EBV阳性率为80100。临床以男性多见男:女24:1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;IE期占6784IIIVE期少见。鼻腔TNK细胞淋巴瘤对放疗敏感CR率达78100;鼻腔TNK细胞淋巴瘤对化疗抗拒CR率仅为059,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关。放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔TNK细胞淋巴瘤的生存率。
“鼻腔NKT细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变。男女发病比例24:1,免疫学表型为胞浆CD3CD56可确诊。若CD56则需要TIAGramB穿孔素及EBV若上述指标,只能诊断为外周T未分型。早期病例,放疗后CR率8090,5年生存率达到4092。化疗CR率059。李氏治疗原则:IE期不伴高危因素:放疗IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗IIIIV期临床研究,化疗后放疗”
2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论著,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NKT淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案。
NK
aturalkiller自然杀伤细胞一般认为直接来源于骨髓NK细胞的杀伤活性无MHC细胞表面携带的组织相容性抗原限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性。非特异性免疫。T细胞:来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性。
放疗在NKT淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合。2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论著,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NKT淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案。国外文献报道不多,其中CHOPBle较为可信。另外,LASP可作为二线方案r