特发性肺纤维化临床路径
（2011年版）
一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为特发性肺纤维化ICD10：J84109。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。1有外科肺活检资料。（1）肺组织病理学表现为UIP特点。（2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。（3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和或气体交换障碍。（4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。2无外科肺活检资料（临床诊断）。缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少34的次要诊断条件，可临床诊断IPF。（1）主要条件：①除外已知原因的间质性肺疾病；
f②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和或气体交换障碍；
③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；
④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。
（2）次要条件：①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；③起病≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。1对症、支持治疗。2小剂量糖皮质激素。3免疫抑制剂细胞毒药物。4改善纤维化治疗。（四）标准住院日为1014天。（五）进入路径标准。1第一诊断必须符合ICD10：J84109特发性肺纤维
f化疾病编码。2当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要
特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。1必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图；（4）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能；（5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）；（6）肺活检（必要时且病情允许）。2根据患者情况可选择：D二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。（七）药物选择。1糖皮质激素。2免疫抑制剂细胞毒药物。3抗氧化制剂。4改善纤维化制剂。5其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进r