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川崎病：临床特征与诊断
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AuthorRobertSu
delMDSectio
EditorsMarisaKlei
Gitelma
MDMPHSheldo
LKapla
MDDeputyEditorElizabethTePasMDMS翻译朴金花主任医师，教授Co
tributorDisclosures我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。文献评审有效期至：201603专题最后更新日期：20160222Thereisa
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glish该主题有一个新的英文版本。引言川崎病KawasakidiseaseKD，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期最常见的血管炎之一1。川崎病极少发生于成人。川崎病通常是一种自限性疾病，发热及急性炎症的表现在没有治疗的情况下平均持续12日2。然而，有可能出现并发症，如冠状动脉coro
aryarteryCA瘤、心肌收缩能力下降及心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞，且这些并发症可能导致严重病况和死亡。参见—CardiovascularsequelaeofKawasakidisease‖川崎病的临床表现和诊断将在本专题讨论。川崎病的流行病学、病因、治疗和并发症包括心脏后遗症参见其他专题。婴儿和成人的不完全非典型川崎病和独特特征也见其他专题。参见—川崎病：流行病学和病因学‖和—川崎病：初始治疗与预后‖和—CardiovascularsequelaeofKawasakidisease‖和—不完全性非典型川崎病‖和—川崎病：并发症‖临床表现川崎病的临床特征反映了以肌肉中型动脉为主的广泛炎症。诊断的依据是有全身性炎症如，发热的证据以及皮肤黏膜炎症的体征。在短暂的非特异性呼吸道或胃肠道前驱症状之后，常会出现特征性的双侧非渗出性结膜炎、嘴唇和口腔黏膜红斑、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大38参见下文其他表现‘。这些特征性临床体征是川崎病诊断标准的基础表19。约90的川崎病病例存在口腔黏膜表现，7090存在多形性皮疹，5085有肢体变化，75以上有眼部变化，2570有颈部淋巴结肿大71012。
f这些表现通常不会同时存在，也没有典型的出现顺序。例如，一些患者到入院时仅出现发热和颈部淋巴结肿大，即所谓的孤立性颈部淋巴结肿大型川崎病Kawasakidiseasewithisolatedcervicallymphade
opathyKDiL13。在一项病例系列研究中，与非KDiL的川崎病患者相比，KDiL患者往往较为年长且病程更加严重，发生冠状动脉疾病的风险较高，且静脉用免疫球蛋白i
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IVIG无效。因此，重复进行病史采集和体格检查很重要，一方面是将之前不符合川崎病诊断标准的儿童及时诊断为川崎病，另一方面是合理考虑其他诊断。参见下文诊断‘r