间质性肺病诊治指南
httpwwwqiuyic

疾病简介：
间质性肺疾病ILD是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散DLCO功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD病谱的异质性heteroge
eity具有多层含义，即病因学的多源性发生或发病学的异质性病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化IPF为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎UIP、脱屑型间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RBILD和非特异性间质性肺炎纤维化NSIPfibrosis。此分类是由Katze
stei
等1998年在Liebow1970年UIP、DIP、双侧性间质性肺炎BIP、淋巴细胞间质性肺炎LIP和巨细胞间质性肺炎GIP分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类1970年中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katze
stei
在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段
ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段
启动ILD的致病因子通常是毒素和或抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化IPF和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段
一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子mo
oki
es、白介素1IL1、白介素8IL8、白介素2IL2、血小板衍化生长因子plateletderivedgrowthfactorPDGF、纤维连接蛋白
1
fhttpwwwqiuyic
fibro
ecti
FN、胰岛素样生长因子1i
suli
likegrowthfactor，IGF1、间叶生长因子mese
chymalgrowthfactorMGF、转化生长因子βtra
sformi
ggrowthfactor，TGFβ及γ干扰素INFγ等，如研r