间质性肺病临床路径
2016年版
一、间质性肺病临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为间质性肺病ICD10：J84900。
（二）诊断依据病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志
f2016，39（06）：427432）和《特发性肺纤维化国际指南》（AmJRespirCritCareMed2011183788824），特发性肺纤维化诊断标准如下
（1）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。
（2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。（3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。
（三）选择治疗方案的依据
根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427432）和《特发性肺纤维化国际指南》（AmJRespirCritCareMed2011183788824），特发性肺纤维化诊断标准如下。
1非药物治疗1）戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。2）氧疗：对于有低氧血症者，可以给予持续吸氧。3）机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。
f4）肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练（全身性运动和呼吸肌锻炼），营养支持，精神治疗和教育。
5）肺移植：IPF患者接受肺移植可以提高生存率，改善生活质量，5年生存率达5056。
2药物治疗1）推荐酌情使用药物①尼达尼布：能够显著地延缓用力呼气肺活量（FVC）年下降速度，一定程度上降低病死率和急性加重频率，主要副作用是腹泻和胃肠道反应。r