一、概述皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）又称川崎病，是一种以全身血管中小动脉炎为主要病
理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。
1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变，约1520未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，而引起了人们的重视，近年发病增多，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩多于女孩，男：女为15∶1。
二、汇报病例
三、病因及病理病因尚不明确，一般认为可能是多种病原体，包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。
以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原体，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下：1期约19天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。2期约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。3期约2831天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。4期数月至数年，病变逐渐愈和，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。
四、临床表现1、主要表现（1）发热：可达3940℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无
效。（2）双侧结膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。（3）唇及口腔表现：口唇潮红，有皲裂或出血，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，见
杨梅样舌。（4）手足症状：手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，１０天后出现特征性趾
端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。（5）皮肤表现：发热２～３天即出现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样
皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热
退时消散。2、心脏表现出现心脏损害，发生心包炎、心肌炎、心内膜炎的症状。患者脉搏加速，
听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图和冠状动脉造影，可查见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。Ｘ线胸片可见心影扩大。
3、其他可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消r