期表现为肿胀,恢复期表现为脱屑、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异,一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意,各项临床表现并非同时出现,应动态观察,以助诊断。
f2.不完全型KD:约10%患儿尤其是婴儿为不完全型KD。该型名称混乱,有不典型KD、不完全型KD和延迟诊断性KD等。不典型KD尤指具有少见临床表现者如无菌性脑膜炎、肾脏受累等,延迟诊断性KD是指各项诊断指标先后于10d左右才表现出来,因而延迟了诊断。与会代表认为我国宜采用“不完全型KD’这一统一名称。
不完全型KD并非轻型KD,其冠状动脉受累风险和实验室检查结果与典型KD类似,因此不完全型KD诊断是本次会议讨论的焦点问题之一。与会专家强调尤应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊断。脑利钠肽上升可作为KD诊断的参考指标。
年龄小于6个月婴儿,KD表现更不典型,与会专家一致建议参考美国心脏病协会标准,即:发热持续不退,排除其他疾病,实验室检查有炎症反应证据存在红细胞沉降率和C反应蛋白明显升高,虽无KD临床表现,应反复超声心动图检查,以了解有无冠状动脉损伤。一旦发现明确冠状动脉病变,可诊断不完全型KD并采用标准治疗方案。
然而对于年龄大于6个月患儿,发热5d或以上,需具备几项KD主要临床表现才疑诊KD尚有争议。标准设置过严,可能导致部分患儿漏诊或延迟诊断,错失IVIG治疗最佳时机;诊断标准过松,则可能导致过度诊断和过度治疗。
经充分讨沦最后建议:除发热5d或以上外,应具有至少2项KD主要临床表现,并具备炎症反应指标明显升高,在除外其他疾病时,可疑珍不完全型KD。应复查超声心动图,监测冠状动脉和其他心脏改变,如出现冠状动脉病变者可确诊,并及时使用标准治疗方案,如无冠状动脉病变,建议暂不使用IVIG。如发热持续又不满足超声心动图和实验室指标者,应除外其他疾病,包括病毒感染、猩红热、葡萄球菌烫伤样综合征、中毒休克综合征、细菌性颈淋巴结炎、药物过敏、Steve
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综合征和全身型幼年特发性关节炎引起的类似临床表现等。
二、KD其他表现和实验室检查
KD除6条主要临床表现外,还会出现以下症状和体征:
1.心血管系统:可以表现心肌炎、心包炎及心内膜炎,听诊可有心脏杂音、奔马律或心音低钝,心电图检查可以有PR、QT间期延长、r