川崎病专题讨论会纪要
《中华儿科杂志》编辑委员会
中华医学会儿科学分会心血管学组
中华医学会儿科学分会免疫学组川崎病Kawasakidiseases，KD是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变coro
aryarterylesio
s，CAL已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物如链球菌和葡萄球菌超抗原等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞如T细胞、单核巨噬细胞异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。
《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型不典型KD的诊断、IVIG无反应型不敏感KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。
一、KD诊断标准
因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。
1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于PediatricsI
ter
atio
al2005。美国心脏病协会AHA亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics2004和Circulatio
2004上。与会代表认为日本与美国的典型KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异：
日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。
与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有03％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：
发热5d或以上部分病例受治疗干扰发热可不足5d，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变急性r