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12阿司匹林(asp)
fasp为环氧化酶抑制剂,具有解热、镇痛、抗炎、抗血小板凝聚的作用。川崎病急性期主要存在凝血和抗凝系统功能失调所导致的高凝状态,继而血栓形成,发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等,是影响该病预后的重要因素。因此,及时发现血液高凝状态及纤溶异常,早期干预治疗,对减少或减轻冠状动脉病变非常重要。鉴于本病发病机制,asp已成为kd基础治疗的首选药物。其作用机制主要为:抑制血小板环氧化酶(cox)的活性,减少前列腺素(pg)和血栓素的形成,而减轻炎症反应,抑制血小板凝集和血栓形成。但在使用方法,剂量,使用时间上尚存在一些争议。日本等亚洲国家使用方法为:30~50mg(kgd),退热后48~72h即减少asp剂量,改为小剂量3~5mg(kgd),有部分专家推荐病程的第14天且退热48~72h后才改为小剂量8。美国通常给予80~100mg(kgd),分4次服用。使用时间需等asp减量后,根据病情需要决定:(1)急性期冠状动脉仅呈一过性扩张或者无冠状动脉异常者,通常6~8周后可逐渐减量至停用。(2)并发小到中等冠状动脉瘤者,定期复查血常规,c反应蛋白,血沉,心脏b超。根据检查情况,维持小剂量asp口服,直到caa消失;(3)若并发一个或多个巨大caa或者多个小到中等caa但无冠状动脉闭塞者,检测方法同上,长期服用小剂量asp,必要时联合华法林抗凝治疗。(4)并发冠状动脉分支闭塞者,除长期服用小剂量asp联合华法林外,另加服用钙通道阻滞剂,以减少心肌耗氧。
f13糖皮质激素糖皮质激素(gcs)具有抑制免疫反应,有较强的抗炎作用,广泛应用于治疗多种血管炎症性疾病。但由于能够引起血小板聚集,从kd发病机制角度探讨,使用仍存在争议。不主张使用gcs的理由可能为:(1)gcs破坏成纤维细胞,影响冠脉病变的修复;(2)gcs还有增加血小板聚集,促进血栓形成的作用。一项研究表明:gcs加阿司匹林治疗22例kd患儿。gcs虽有促进血栓形成的可能,联合阿司匹林治疗后,两者合用并无发生冠状动脉瘤的危险。另有研究发现:激素治疗可缩短发热期和住院时间,降低血沉及c反应蛋白(crp),对冠状动脉预后无明显影响。因此,有关皮质激素在急性期的作用及对冠状动脉的影响仍需作多中心大样本随机对照试验研究以验证。由于皮质激素具有促进caa形成的潜在风险,加之近年来ivgg治疗kd效果明显,因此,疾病早期多不主张使用糖皮质激素。2ivig不敏感kd的治疗目前,大多数文献认为ivig不敏感型kd是指患儿在发病10d内接r
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