自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的14，77发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。本病罕见。
实验室检查
存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2～4）始终阴性。阴性多因为本实验敏感性不够，少数（05～25）是因为其自身抗体是IgA型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。此类患者本实验阳性，4℃时效价11000，少数患者2～5℃效价为116～256，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准
温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。半数有脾肿大，13患者有黄疸及肝大。继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。a血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。b骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。c再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。d抗人球蛋白试验（Coomb’s）：直接试验阳性，主要为IgG和C3型；间接试验可为阳性或阴性。③诊断依据：近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coomb’S试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血；
如Coomb’S试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症），可诊断为Coomb’S
f阴性的自身免疫性溶血性贫血。
冷凝集素病：①临床表现：以中r