老年患者为多,寒冷环境时耳郭、鼻尖、手指发绀,但一经加温即可消失。除贫血和黄疸外,其他体征很少。②实验室检查:a慢性轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作有含铁血黄素尿。b冷凝集素试验阳性,4℃效价可高至11000,甚至116000,在30℃时,白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。c抗人球蛋白试验阳性,几乎均为C3型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查,可诊断为冷凝集素综合征。
阵发性冷性血红蛋白尿:①临床表现:多数受寒后即有急性发作,表现为寒冷发热(体温可高达40℃),全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有持续几天者。②实验室检查:贫血严重,进展迅速,周围血液有红细胞大小不一及畸形,并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现;反复发作有含铁血黄素尿;冷热溶血试验阳性;抗人球蛋白试验阳性,为C3型。
治疗
病因治疗:积极寻找病因,治疗原发病最为重要。
肾上腺皮质激素(简称激素):为治疗温抗体型AIHA的主要药物。开始剂量要用足,泼尼松1~15mg(kg日)分次口服。症状先好转,约1周后红细胞迅速上升。如治疗3周无效,需即时更换其他疗法。待溶血停止,红细胞数恢复正常后,再逐渐缓慢减少剂量。以泼尼松为例,每周减少日服量10~15mg;待每日量达30mg时,每周或每2周再减少日服量5mg;至每日量仅15mg时,每2周减少日服量25mg。小量激素(5~10mg日)维持至少3~6个月。82患者可获早期全部或部分缓解,但仅有13~16患者在撤除激素后能获长期缓解。如至少需15mg日泼尼松才能维持血象,缓解者应考虑改换其他疗法。
脾切除:脾是产生抗体器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞生命期的影响却减小。根据316例切脾患者随访统计,术后有效率为60。预测手术效果仍缺乏有效方法。文献报道,间接抗人球蛋白试验阴性,或抗体为IgG型者,切脾疗效可能好。51Cr记红细胞后测定脾区放射量能否判断切脾疗效,仍未肯定。术后复发病例再用激素治疗,仍可有效。
免疫抑制剂:用药指征有以下3点。①激素和脾切除都不足以导致缓解者。②脾切除有禁忌。③激素量需10mg日才能维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及甲基苄肼等均为常用免疫抑制剂。每日剂量硫唑嘌呤为2~25mgkg,环磷酰胺为15~2mgkg等。免疫抑制剂可与激素同用,待血象缓解后,可先r