瘤肝转移并不多见，偶尔出现则是非常晚期的病例。相反，婴儿患本瘤发生肝转移者相当多见，Pepper早在1901年即已注意到此特点Pepper综合征，多数为6个月以下婴儿，肝脏迅速增大，每日可增大50g，直到形成巨肝。巨肝质地较硬，略不规则。表面并不经常能扪及结节，除有时出现皮下结节以外，也无其他体征，且全身情况良好，所以常误诊为代谢病肝肿大，但如想到本病，测定尿儿茶酚胺代谢物VMA、HVA有显著增高，即可确诊无疑。原发性肿瘤绝大多数位于肾上腺，约10％可为后纵隔或颈部肿瘤的转移。其他转移病灶主要是皮下，故应仔细检查全身有无皮下结节，骨骼原则上是不发生转移的，但少数病例骨髓穿刺有瘤细胞，并有贫血和血小板减少，这种病例符合国际分期的4s期。四皮下转移神经母细胞瘤皮下转移相当多见，可能是单一的，有时是多数的，皮下转移病灶的形态为12cm大小的结节，质地较硬，可略带蓝色，稍有活动，较血管瘤为坚实。皮下转移对预后并无大影响，因多数为成熟的细胞所组成，有
f时是神经节细胞瘤，且可自动消失。肿瘤分期1988年全球儿童肿瘤学家共同制定了一个国际神经母细胞瘤分期方案INSS，现已被广泛采用。国际分期INSS，1991年1期肿瘤局限于原发区域；肉眼完整切除，有或无显微镜下残留病变，同侧和对侧淋巴结镜下阴性。2A期单侧肿瘤肉眼未完整切除；显微镜下同侧和对侧淋巴结阳性。2B期单侧肿瘤肉眼完整或未完整切除；同侧区域性淋巴结阳性；对侧淋巴结阴性。3期肿瘤浸润超越中线，区域性淋巴结被或未被累及；或单侧肿瘤对侧淋巴结被累及；或中线肿瘤双侧被侵犯，或双侧区域性淋巴结被累及。4期肿瘤扩散到远处淋巴结、骨、骨髓、肝和或其他器官。4s期局限性原发肿瘤，如同1期或2期，有限于肝、皮肤和或骨髓的扩散。八、预后一神经母细胞瘤神经母细胞瘤预后多不良，主要是由于就诊过晚，有远处转移，影响预后的因素有下列诸项。1．原发部位颈部和胸部的神经母细胞瘤预后较腹部者为佳，其原因主要是因为体征如颈部肿块，症状如咳嗽、呼吸困难易于发现，故多早期诊断和治疗；但也有人认为后上纵隔肿瘤的来源是胸感觉神经根神经节，而不是来自交感神经节，证据之一是VMA增高远不及腹部神经母细胞瘤；其二，组织学上往往为低级恶性。腹部神经母细胞瘤来自肾上腺者预后又较出自交感神经节者为佳，因为后者多浸润大血管不易切除。2．肿瘤分期3．年龄1岁以内的婴儿比大的儿童预后好，尤其在初生3r