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是儿童期较少见的良性肿瘤,约1/3起源于颈部或胸部交感神经节,2/3起源于肾上腺和腹部盆腔交感神经节。肿块本身外甚为贫乏,大多数为家长偶然发现或体检发现。腹部肿块质地坚硬,无压痛,偶有间隙性腹部疼痛。纵隔肿瘤可引起干咳或呼吸急促,均为胸部X线摄片发现肿块,由于其位置在后纵隔,易联想到为神经源性肿瘤,肿瘤也可长入椎间孔形成哑铃状肿瘤,引起不同程度的裁瘫。颈部肿瘤除肿物突起外,可出现颈交感神经综合征Hor
cr综合征。患神经节细胞瘤患儿多数全身情况良好,与神经母细胞瘤截然不同,无长期发热、消瘦、贫血等症状。但个别也可有贫血。神经节细胞瘤可伴有高血压。生物学检查测定24h尿VMA含量,均在正常范围内,藉此可与神经母细胞瘤鉴别。腹部肿瘤X线平片多数只见软组织肿胀阴影和胃肠道不同程度的被推移,但少数也可见散在钙化斑点影。静脉肾孟造影多可见到肾盂、输尿管移位。总之,神经节细胞瘤在病理诊断前很难确诊,全身情况良好,VMA正常和无转移病灶是与神经母细胞瘤的主要区别,但仍需与其他肿瘤鉴别。转移神经母细胞瘤的转移发生得异常地早,它要经淋巴途径,也经血流扩散,在任何年龄阶段骨骼转移非常多见,在婴儿则肝脏常被转移。神经节细胞瘤为良性,不
f发生转移。一淋巴结转移局部区域淋巴结转移早而多,腹部肿瘤较胸部者尤甚。远处淋巴结转移以左锁骨上淋巴结较多见,常伴有颈部和其他部位的淋巴结转移,往往是腹部神经母细胞瘤首先发现的病变。二骨骼转移最为多见,诊断时80%之病例已有骨骼转移。临床上往往是因骨、关节固定性疼痛来就诊,也有是因骨髓腔广泛被浸润,发生贫血、血小板减少,或疑为白血病来求治,骨髓穿刺而作出诊断。颅盖骨转移多见,而颅骨、颧骨尤其眼眶骨转移最引人注目,眼球突出,眼险和眼角皮下淤血。全身骨骼X线检查应作为常规。颅骨有转移时可见到无数细小的破坏性缺损,形成虫蛀样骨质琉松溶骨性病变,晚期可见颅骨分离,骨缝扩大;额骨和眼眶需从不同角度摄片,眶上缘和颧骨常有病变。长骨转移多位于近端和干骺区,可见无数小的点状骨质破坏,如虫蛀斑驳状,这种溶骨性病变可引起该骨段的骨膜反应性增生;晚期可发生病理性骨折。骨盆转移多见于髋臼上区。骨髓穿刺可见神经母细胞集结成团,有时甚至成典型菊花状,但如瘤细胞少而分散,则不易辨认,故需作多处穿刺。应用焦磷酸盐Techaetumpy
ophosphate作骨骼扫描亦可见到转移病变。三肝转移儿童神经母细胞r
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