及次级内体的分选作用溶酶体形成的非M6P途径M6P途径是溶酶体酶分选的主要途径但不是惟一的途径这主要是通过对一种遗传病的研究发现的。粘脂病mucolipidosis是一种遗传病这种病人不能使甘露糖磷酸化。病人的成纤维细胞中含有很多细胞质小泡,小泡中有大量的未被消化的大分子这些大分子在正常情况下是由溶酶体降解的。由于甘露糖不被磷酸化意味着大多数溶酶体酶不能正确地进入溶酶体。
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f非磷酸化的溶酶体酶在粘脂病的病人细胞的溶酶体中发现有未被磷酸化的水解酶推测这些酶是通过非M6P依赖性的分选途径进入溶酶体的。这种推测从I细胞病人的肝细胞溶酶体酶分析中得到证实。I细胞病人的肝细胞中溶酶体的酶也没有M6P标记但是能够进入溶酶体这就说明这些溶酶体必然是通过非M6P依赖的途径进入溶酶体的,但机理尚不清楚。非M6P途径的可能方式两种可能一是作为膜蛋白合成时就插在膜上另一种可能就是作为前体合成并结合在膜上进入溶酶体膜后水解释放到溶酶体腔中。请举例说明溶酶体酶进入溶酶体的非M6P途径的可能方式。溶酶体与疾病已知有不少疾病与溶酶体有关如贮积症storagediseases、I细胞病、矽肺、类风湿性关节炎等。矽肺病silicosis矽肺病Ⅱ型糖原贮积症glycoge
storagediseasetypeⅡ型糖原贮积症休克shock休克
95细胞的分泌与内吞作用
将蛋白质运送给细胞质膜或细胞外是通过细胞的胞吐作用exocytosis也称细胞的分泌活动。与分泌过程相反的是细胞的内吞作用。951细胞分泌细胞分泌cellsecretio
动物细胞和植物细胞将在粗面内质网上合成而又非内质网组成部分的蛋白和脂通过小泡运输的方式经过高尔基体的进一步加工和分选运送到细胞内相应结构、细胞质膜以及细胞外的过程称为细胞的分泌。细胞分泌活动的过程细胞分泌活动是非常重要的生命现象,整个过程涉及三种不同的细胞器和细胞结构图950∶内质网、高尔基体、细胞质膜。这三部分相当于三道关卡,严格地控制着产品的质量。这三个部分的职能又是不同的,内质网相当于生产基地,高尔基体相当于产品的精加工和质量检测分配部门,而细胞质膜相当于海关。
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f图950细胞的分泌与内吞作用
图中显示了由ER合成的蛋白质经分泌小泡通过高尔基体复合物运向各目的地包括溶酶体。分泌泡分泌途径①核糖体合成的蛋白质与粗面内质网外表面的结合并在ER腔中糖基化;②从内质网形成的小泡携带新合成并经糖基化的蛋白到达顺面高尔基体③通过膜融合蛋白质进入高尔基体并在高尔基体中r