妊娠滋养细胞疾病诊疗指南
新西兰妇科肿瘤协会于2014年在NewZeala
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istryofHealth发布妊娠滋养细胞疾病诊疗指南。
背景及引言
妊娠滋养细胞疾病(GTD)是妊娠相关的一系列疾病,包括葡萄胎(完全性葡萄胎和部分性葡萄胎),侵袭性葡萄胎和绒毛膜癌以及胎盘部位滋养细胞肿瘤PSTT。妊娠滋养细胞肿瘤(GTN)是指需要化疗的妊娠滋养细胞疾病。GTN通常继发于葡萄胎(60)、人工流产或自然流产病史(30),正常妊娠或者异位妊娠病史(10)。
GTN最常见于葡萄胎后hCG持续增高。孕妇中GTD的发病率为12001000,各种族发病率各异,亚洲女性高发,与非亚裔女性相比,二者发病率分别为1390和1750,足月妊娠后发病率为150000。此类疾病多见于15岁以下的少女及45岁以上的中年妇女。
病理机制和染色体倍性
部分性葡萄胎为三倍体,一条染色体来源于母亲,两条来源于父亲。此类胚胎通常于妊娠89周死亡,多见于双精子受精。完全性葡萄胎常常为二倍体,源于父系染色体复制或者双精子与空卵子结合(缺乏母体基因)。染色体核型通常为46XX(单精子复制其DNA,75)或者46XX,46XY(双精子妊娠,25)。胎盘部位肿瘤为二倍体,源于正常胚胎或者完全性葡萄胎。
临床表现
1妊娠期早孕期的不规则阴道流血,较高的hCG,子宫大于妊娠周数,剧吐,子痫前期和甲状腺机能亢进;超声:特殊的影像学表现,常见于完全性葡萄胎。
2肉眼的组织学表现部分性葡萄胎通常和正常妊娠物相似,因此常常被漏诊;完全性葡萄胎表现为串状葡萄样组织,通常仅见于妊娠中期,由于妊娠滋养细胞疾病通常早期即被诊断,因此这点也很少见。
3妊娠后不良事件妊娠结束后持续阴道流血是罹患GTN的高危因素,妊娠后出现持续或不规则阴道流血时应行尿妊娠试验,呼吸困难或神经学异常表现等转移症状很少出现,阴道GTN通常发生于穹窿或者前壁下段,由于血管丰富通常出血严重,因此应该避免活检。
各型妊娠滋养细胞疾病的诊断要点
1葡萄胎:根据基因型和病理特点分为部分性和完全性葡萄胎,早期妊娠时(小于812周),HE染色很难区分二者的病理,因此常常需要染色体分型和p57免疫组化来鉴别诊断。
精品
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2侵袭性葡萄胎:通常见于葡萄胎后hCG持续增高、不规则阴道流血、腹痛或者水肿。诊断此类疾病时需要定量监测血hCG和肿瘤hCG。
3绒毛膜癌通常继发于完全性葡萄胎(2550):症状有不规则阴道流血、盆腔包块或者远处脏器转移(肝、肺、脑)的表现。hCG通常是升高的,由于此类肿瘤常常伴随出血和坏死,r