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中枢性性早熟诊断与治疗共识2015
中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组
《中华儿科杂志》编辑委员会
中枢性性早熟ce
tralprecociouspuberty,CPP是指由于下丘脑.垂体.性腺轴hypothalamiepituitarygo
adalaxis,HPGA功能提前启动而导致女孩8岁前,男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。发病率约为1/5000-1/10000,女孩约为男孩的5-10倍。其对机体的影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿的终身高;由于第二性征过早发育及性成熟,可能带来相应的心理问题或社会行为异常。目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物go
adotropi
.releasi
ghormo
ea
alogs,G
RHa治疗CPP。数十年来,世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐提前趋势,CPP的诊断与治疗日益引起人们重视。为规范儿童CPP的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在2007年即制定了《中枢性真性性早熟诊治指南》;2010年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南试行》。但关于CPP的诊断及G
RHa的临床应用仍存在较多颇具争议的问题,亟待解决。为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识,以指导儿科内分泌医师对CPP的诊疗。
f【CPP的诊断】
一、临床诊断
根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿是否为CPP。
性早熟按HPGA功能是否提前启动分为中枢性性早熟G
RH依赖性、真性、完全性性早熟、外周性性早熟非G
RH依赖性、假性性早熟和不完全性性早熟部分性性早熟。
CPP的诊断需符合以下标准:1第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现。2线性生长加速:年生长速率高于正常儿童。3骨龄超前:骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上。4性腺增大:盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大,且卵巢内可见多个直径4mm的卵泡;男孩睾丸容积I4ml。5HPGA功能启动,血清促性腺激素及性激素达青春期水平。
在临床诊断过程中还应注意以下问题:
1.性早熟的年龄界定:性早熟是指女孩在8岁前,男孩在9岁前出现第二性征发育。近年来世界各地的调查显示,乳腺发育的年龄呈现明显提前趋势,但初潮年龄仅略为提前,且具有种族和地域差异。美国Lawso
Wilki
s儿科内分泌学会建议将性早熟的年龄界定为白种女孩7岁,非裔女孩6岁,但存在争议。性发育开始的r
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