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静脉畸形的诊断和治疗
作者：白南陈远征来源：《延边医学》2014年第15期
静脉畸形是一种最常见的先天性血管畸形（约占血管畸形的23），通常出生时即存在，并随身体发育成比例生长，不能自行消退［1］。临床表现多种多样，轻者仅仅表现为无症状胎记，严重者可危及生命［2］。上个世纪，外科医生作了较多的工作［3］。但是因对静脉畸形的复杂性认识不足，效果并不满意，术后常常复发或因手术创伤过大引起难以接受的功能和外观损害［2］。虽经数十年努力，静脉畸形的诊治目前仍是临床难点，部分原因是对静脉畸形本质认识不足和其治疗计划的不周。本文主要对目前静脉畸形的诊断和治疗进展综述如下。1静脉畸形的临床表现静脉畸形（ve
ousmalformatio
VM）是最常见的低流速脉管畸形。大多数散发、孤立存在93仅有1多发存在。遗传性病变包括皮肤粘膜静脉畸形（cuta
eomucosalve
ousmalformatio
，VMCM，1）和静脉血管球瘤畸形（glomuve
ousmalformatio
，GVM，5），常表现为多发［45］。VMs发病率没有性别差异。VMCMs和GVMs外显率与年龄相关，在20岁时表现达到最高峰［6］。VMs是从浅蓝到深蓝颜色不等的病变，压缩或体位改变后血液可排空［7］。没有震颤和杂音，触诊时病变区体温不高，一般无疼痛（无血栓形成时）。静脉畸形可以涉及到任何组织和器官，例如皮肤及皮下组织，肌肉、关节或肠道。根据病变大小、部位以及患者激素的水平等，VMs可引起疼痛。颞肌中VMs常导致偏头痛；在四肢，VMs经常引起肌无力、皮下过度增生肥大；喉咽部位病变可引起打鼾或睡眠呼吸暂停；胃肠道病变导致慢性贫血。多发性静脉畸形表现为多个单发隆起，直径小于5cm，较少被压缩。无论是否与遗传有关，多病灶患者随时间会发展为新的VMs。与单发的静脉畸形相比较，VMCMs多在表浅部位，很少累及肌层。也未曾有侵犯关节和骨骼的报道，由于病变面积小常无症状［458］。静脉血管球瘤畸形GVM临床表现和静脉畸形不同［58，9］。颜色从粉红到紫色，或是深蓝色。表现为出生时的表面稍有过度角化的圆形隆起。与VMCMs相比，主要位于四肢，不可被压缩。比VMs表浅，包括皮肤和皮下组织，很少累及肌层。与VMs不同的是在压缩时有疼痛。有时会和甲下孤立、疼痛的血管球瘤混淆［10］。多数静脉畸形会有自发的血栓形成及溶栓，持久存在的血栓会钙化，导致静脉石的产生，在Xray平片上会有特征性表现［11］。与静脉畸形有关的综合征包括蓝色橡皮疱样痣综合征（Bea
sy
drome，）、克特r