特发性膜性肾病IMN的KDIGO指南
71膜性肾病MN的评估
711对所有肾活检证实的MN病例应进行合理的检查以排除继发性病因。未分级
72成人IMN免疫抑制剂的治疗选择721推荐只有表现为肾病综合征且具备以下条件之一的患者才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗
●至少经过6个月的降血压和降蛋白治疗的观察期尿蛋白仍持续大于
4gd和超过维持在高于基线水平50以上且无下降趋势。1B●肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现。1C
●在确诊后612个月内血清肌酐升高≥30但估计的肾小球滤过率eGFR不低于2530mlmi
173m2且上述改变非肾病综合征并发症所致。2C
722对血清肌酐持续35mgdl309μmolL或eGFR30mlmi
173m2及超声显示
肾脏体积明显缩小者例如长度小于8cmm或出现严重的合并症或潜在的危及生命
的感染建议避免使用免疫抑制治疗。未分级
73IMN的初始治疗
f731我们推荐初始治疗包括口服和静脉糖皮质激素每月交替以及口服烷化剂疗程6个
月。1B732建议首选环磷酰胺次选苯丁酸氮芥。2B733除非肾功能出现恶化或肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现初始治
疗结束后如果没有临床缓解我们推荐至少再持续治疗6个月再考虑是否治疗失败。1C734只有在病人存在肾功能快速恶化12个月观察期内的血肌酐翻倍且没有大量蛋白
尿15gd时才考虑进行重复肾活检。未分级
735根据病人的年龄和eGFR水平调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量。未分级
736我们建议每日非周期性服用烷化剂可能同样有效但出现毒副作用的风险增加尤
其是使用剂量6个月时。2C
74IMN初始治疗的替代治疗方案钙调磷酸酶抑制剂CNI治疗
741对未选择上述治疗方案或有禁忌证的符合初始治疗标准的患者如721推荐推
荐使用环孢素A或他克莫司至少6个月。1C
f742若CNI治疗6个月未获得完全或部分缓解建议停止继续使用。2C743若达到持续缓解且无CNI治疗相关的肾毒性出现建议CNI剂量按每48周的间期逐渐下调至起始剂量的50全疗程至少维持12个月。2C744在初始治疗期出现不能解释的血清肌酐升高20时建议定期监测CNI血药浓
度。未分级75IMN不推荐或不建议使用的初始治疗方案751不推荐使用皮质激素单一疗法。1B752不建议使用吗替麦考酚酯MMF单一疗法。2C76对初始治疗方案抵抗IMN的治疗761对以烷化剂激素为基础的初始治疗方案抵抗者建议使用CNI治疗。2C762对于以CNI为基础的初始治疗方案抵抗者建议使用烷化剂激素治疗。2Cr