肺炎性肌纤维母细胞瘤CT误诊1例及文献复习
【关键字】肺炎性肌纤维母细胞瘤；CT诊断
1病例介绍
患者，男，20岁，高考体检行胸部透视发现右侧胸部占位，无明显临床症状。实验室检查：白细胞61×109L，红细胞45×1012L，血红蛋白119gL，肝肾功能、电解质正常。CT图像示：右侧胸腔脊柱右前方见梭形肿块影，大小约46mm×73mm，密度均匀，边缘光滑，CT值约53HU，注入碘造影剂后，肿块强化均匀，CT值约74HU，后纵隔内未见明显异常。诊断为右侧胸腔脊柱右前方占位，考虑为神经源性肿瘤。见图1、图2。全麻下行右剖胸右上肺叶切除，肿瘤大小约7cm×5cm×5cm，切开呈灰红实性，部分有坏死，境界尚清，质嫩。术后病理为右上肺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）。见图3。
2讨论
IMT是一种少见的梭形细胞肿瘤，组织学表现为由平滑肌细胞和纤维母细胞组成、伴程度不同的炎性细胞浸润及黏液血管样结构。最常见于青少年或儿童，常见部位为肺部，约占肺肿瘤的004～11。本例患者为18岁男性，肿块位于右肺上叶。2002年WHO根据IMT的组织学表现，将其定义为，由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞等炎细胞浸润的一种特殊病变。其组织形态学表现多样，可分为3类2：（1）黏液血管型，多见于回盲部及阑尾；（2）梭形细胞密集型：该型肿瘤间质血管内皮生长活跃，少部分可出现钙化、坏死、局部侵犯甚至远处转移；（3）纤维瘢痕型：瘤细胞较少，瘤细胞间可见成片的胶原纤维。IMT的免疫表型，证实梭形细胞为纤维母细胞，肌纤维母细胞的标志物有波形蛋白和结蛋白，同时具有平滑肌细胞的特点，即SMA表达，部分患者存在ALK基因表达蛋白阳性。根据组织学表现和免疫表型联合诊断IMT，应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及平滑肌肉瘤等进行鉴别。IMT的发病原因不清，可表现为良性病变，也可出现局部侵犯或远处转移34。本例肿瘤边界清晰，送检标本支气管切缘阴性，淋巴结呈反应性增生，未见肿瘤累及，邻近脏层胸膜未见累及。手术切除肿瘤是治疗肺IMT的唯一有效方法，由于肺IMT绝大多数于手术前无法确立肿块的病理性质，且肿块都局限在一个肺叶内并没有肿瘤局部侵犯及局部淋巴结转移，单纯肺叶切除术可以取得较好的临床效果，化疗和放疗对它疗效不明显，相反易导致局部复发。本例患者随访至今暂无复发及远处转移发生。
总之，肺IMF是一种很罕见的真性肿瘤，病理组织学和免疫表型诊断明确，即肺IMT是由分化的肌纤维母细胞或梭形细胞组成的，同时伴有大r