第五章补体系统
补体（compleme
t）系统包括30余种组分，广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。一般情况下，血浆中多数补体成分仅在被激活后才具有生物学功能。多种微生物成分、抗原抗体复合物以及其他外源性或内源性物质可循三条既独立又交叉的途径，通过启动一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应而激活补体，所形成的活化产物具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。补体不仅是机体固有免疫防御体系的重要组分，也是抗体发挥免疫效应的重要机制之一，并在不同环节参与适应性免疫应答及其调节。补体缺陷、功能障碍或过度活化与多种疾病的发生和发展过程密切相关。
第一节补体概述（一）补体系统的组成
构成补体系统的30余种组分按其生物学功能可以分为三类。1补体固有成分是指存在于血浆及体液中、参与补体激活的蛋白质，包括：①经典途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4②旁路途径的B因子、D因子和备解素；③凝集素途径（MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶；④补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。
f2补体调节蛋白是指存在于血浆中和细胞膜表面、通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化程度和范围的蛋白分子。
3补体受体是指存在于不同细胞膜表面、能与补体激活后所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子。
补体系统的命名原则为：参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分别命名为C1（q、r、s）C2、……C9补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子；补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子等；补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等；灭活的补体片段在其符号前加英文字母i表示，如Ic3b。（二）补体的理化性质
补体系统各成分均为糖蛋白，但有不同的肽链结构。各成分分子量变动范围很大。血清补体蛋白约占血清总蛋白的56，含量相对稳定，但在某些疾病情况下可有波动。某些补体固有成分对热不稳定：经56℃温育30分钟即灭活；在室温下很快失活；在010℃中活性仅能保持34天；故补体应保存在20℃以下。紫外线照射、机械震荡或某些添加剂均可能使补体破坏。（三）补体的代谢1补体的来源体内许多不同组织细胞均能合成补体蛋白，包
括肝细胞、单核巨噬细胞、角质形成细胞、内皮细胞、肠道
f上皮细胞和肾小球细胞等。其中r