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原发性醛固酮增多症临床路径
(2010年版)
一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为原发性醛固酮增多症(ICD10:E260)。(二)诊断依据。根据《临床诊疗指南内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年)《原发性醛固酮增、多症病人的病例检测、诊断和治疗:内分泌学会临床实践指南》(欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会,2008年)。1临床表现:中重度高血压ⅡⅢ级血压160100mmHg),出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。2辅助检查(1)血钾:一般在23mmolL,常呈持续性,但约有半数的患者血钾在正常范围。(2)尿钾:尿钾排泄量增高(>20mmol24h),尤在低血钾时,尿钾仍在25mmol24h以上。(3)血、尿醛固酮:血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食,在没有服用或停用醛固酮受体阻滞
f剂大于1周的情况下,早晨空腹卧位取血,然后起床立位2h后再取血。血浆醛固酮(卧位)10
gdl和或(立位)15
gdl。尿醛固酮排泄≥12μg24h。(4)血醛固酮肾素比值(ARR):血浆醛固酮
gdl肾素活性
gmlh比值25,原发性醛固酮增多症可能性小;2550可疑;50可能性大。目前认为ARR测定只是一种筛查试验,低ARR(<25)排除原发性醛固酮增多症比较可靠,对于ARR增高(25)的患者来说,特异性差,需要进一步进行证实试验。(5)证实试验:原发性醛固酮增多症证实试验的基本原理是在肾素血管紧张素系统被充分抑制的前提下除原发性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外,其他生理或病理状况下产生的醛固酮均被明显抑制。目前在临床上常用的证实试验有口服高盐负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利激发试验。需根据病情选择其中之一进一步证实醛固酮自主分泌未被抑制。证实试验不能在病因学上确定原发性醛固酮增多症的分型。(6)定位诊断:影像学检查(B超、CT、MRI、同位素显像)主要用于原发性醛固酮增多症腺瘤的定位,但在确定肾上腺微腺瘤或单侧增生上缺乏足够的特异性和敏感性。因此,在这类病例中进行分侧肾上腺静脉取血很有必要。①肾上腺CT或MRI:推荐所有原发性醛固酮增多症患者
f均行肾上腺CT检查。如发现单侧肾上腺直径1cm的肿块时对诊断APA有较大意义,直径3cm的肿块应警惕肾上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT,一般不作为首选。②碘化胆固醇显像r
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