无痛表现。其中24例视力障碍,30例眼球向正前方突出,10例眼球向外下方突出,且呈渐进性加重。眼球突出度12~20mm,平均(181±04)mm。22影像学表现MRI检查:20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲,10例眼球后上部边界尚清,内部信号不均匀,10例因视神经受压而向内下方移位。典型的MRI表现。ABA:眼眶横断面T1加权图像,边界清楚,信号均匀;B:冠状位T2加权,瘤体边缘强化,征象不均一23病理分析总体上,患者瘤细胞活跃,生长丰富,可见核分裂。其中30例镜下可见大量染色深的梭形细胞,两端尖,波浪状,可视细胞束状排列,间质可见胶原纤维聚集及少量黏液基质,10例患者细胞栅栏状排列,亦可见间质聚集较多的胶原纤维。典型的病理组织切片。24眼眶孤立性神经纤维瘤MRI信号特点与病理对照眼眶孤立性神经纤维瘤MRI与病理对照。3讨论眼眶孤立性神经纤维瘤来自周围神经及其间质,是分化较低的神经鞘瘤,可单独出现,称为孤立性神经纤维瘤,好发于青年,且在男性中较为常见。主要表现为眼球突出,外上方穹隆部结膜隆起,色红,质软,边界不清。本组40例患者主要症状表现为单眼渐进性突出,可触及到索状物及小结节,无痛表现。其中24例视力障碍,30例眼球向正前方突出,10例眼球向外下方突出,且呈渐进性加重。
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影像学上根据肿瘤累及位置可对其进行鉴别:(1)球后肌锥内发现:此时应神经鞘瘤区别开来。具体为神经鞘瘤增强后其边缘区多为弧形高信号环。(2)累及肌肉时:应与甲状腺相关性眼病相区别。甲状腺相关性眼病常表现为左右两眼同时患病,可累及多条眼外肌34。由于孤立性神经纤维瘤的MRI特征与较多眼眶肿瘤的体征上相同,表现为T1WI出现中低、中等信号,T2WI为中高、中低信号强度,均为不均匀强化56。本文MRI结果,20例患者由于视神经受压而向健侧移位、弯曲,10例眼球后上部边界尚清,内部信号不均匀,10例因视神经受压而向内下方移位。典型的神经鞘细胞为纤长的梭形细胞,其核纤长尖细,可为波浪形,染色质深染,束状平行排列,黏液变明显时肿瘤类似黏液瘤,甚至发生片状或广泛玻璃样变78。本组研究结果与上述表述一致,眼眶孤立性神经纤维瘤MRI强度与病理关系的结果提示,神经纤维瘤发生眼眶部位不同,其MRI、病理表现略有不同,且神经鞘细胞与纤维母细胞增生的比例、间质类型而导致肿瘤组织分型的不同。综上所述,眼眶孤立性神经纤维瘤其临床症状表现、影像学特点与一般眶内良性r