难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展
________________________________________作者：新稀特编辑：新稀特来源：广州新稀特大药房更新时间：20070423
难治性ITP的治疗目标难治性ITP的治疗非常棘手，现有的方法仍不能治愈且往往有明显副作用或价格昂贵，因此治疗的目标并不是治愈，而是为防治严重出血。由于血小板计数与出血程度并无完全平行关系，所以不能将血小板计数作为决定是否治疗的惟一标准。临床观察严重出血现象一般仅发生于血小板计数＜10×109L时，而当血小板计数＞30～50×109L时很少发生血，因此治疗目标是使血小板计数维持在安全水平内以避免发生严重出血威胁患者生命［1，2］。2治疗方法21免疫抑制剂1211环孢霉素A：环孢霉素ACsA为一种真菌代谢产物，已能人工合成。它能选择性作用于T细胞，抑制Th细胞，增强Ts细胞功能。多用于器官移植术后，近年应用于治疗难治性ITP。一般用量为4～6mgkg1d1且多与糖皮质激素合用。意大利学者Giova
i等［3］报道12例难治性ITP使用CsA长程疗法中位疗程40个月，CsA开始剂量为5mgkg1d1，6周后减量为25～3mgkg1d1，维持血浆浓度为200～400
gml之间，老年或严重出血患者同时口服强的松03mgkg1d1维持3～4周，其余患者停用强的松治疗。结果有效10例833，无效2例，血小板计数在治疗后3～4周开始增加，5例显效患者提示CsA治疗难治性ITP停止治疗后血小板计数维持正常时间平均为273个月，安全、有效，对于CsA依赖患者可用较小剂量长期维持。近年国内多家医院报道使用CsA治疗难治性ITP，一般用量为4～6mgkg1d1，连续用药3个月，有效率达65左右，副作用有肝损害转氨酶升高、多毛症、血压升高、齿龈增生等，但多轻微且停药后可消失［4，5］。提示CsA是一种比较安全、有效的治疗药物。212骁悉MMF：骁悉为一种新型免疫抑制剂，其化学成分为霉酚酸脂MMF，能高效、选择性、非竞争性、可逆性抑制次黄嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T和B淋巴细胞增殖，抑制抗体的形成。已广泛用于骨髓移植及系统性红斑狼疮等疾病的治疗。近来有人将此药用于糖皮质激素、达那唑和静脉免疫球蛋白治疗无效的ITP患者［6，7］。Fibich等［8］以骁悉治疗14例慢性难治性ITP其中9例对脾切除无效，500mgd分2次口服开始，2、4、6周后分别增量至1gd、2gd、3gd，直至血小板出现反应，并以反应时的剂量维持治疗3～6月，结果2例血小板计数恢复正常，例血小板计数＞50×109LFibich7等还r