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热泻火解毒法,可选三黄汤、龙胆泻肝汤加减治疗;健脾助运、升清降浊排毒法健脾助运,方选补中益气汤加减;通络活血排毒法,重视通络方法的应用,而通络要结合行气活血之法,临床可据症状加减配合以上诸法应用,使络脉畅通、气血调畅,有利于铜浊毒邪代谢排出体外。2西医治疗21驱铜治疗驱铜药物并不针对病因,仅是降低体内蓄积的铜,使体内铜含量尽量达到产生毒性作用的阈值以下,从而终止或减轻游离铜对组织器官的损害以及防止体内铜再蓄积。主要药物有重金属螯合剂,如青霉胺Dpe
icilami
e,PCA、曲恩汀trie
ti
e、二巯基丁二酸钠sodiumdimercaptosucci
ate,DMS、二巯基丁二酸dimercaptosucciacid,DMSA、二巯基丙磺酸sodiumdimercaptosulpho
ate,DMPS、依地酸二钠钙disodiumcalciumethyle
ediami
etetraacetate,EDTACaNa2等。重金属螯合剂可以将血浆中及组织中已与酶类结合的
f铜离子动员起来形成水溶性铜离子螯合物,由尿和(或)胆道排出体外,从而达到治疗目的。其中,PCA在治疗HLD的效果已被广泛证明,然而,由于不良反应的存在和治疗开始阶段对肝脏损害与神经功能一过性或持久性加重等众多影响(这种影响可出现在20~50的患者中),在一定程度上限制了其使用。有研究等认为有神经症状的患者使用PCA后有50出现症状加重,故有神经或精神症状的早期患者应避免常规使用PCA。因此,开始时应考虑选择其他药物进行治疗。国内不少学者对几种驱铜药物的临床治疗效果及其毒性及不良反应进行了深入的对比研究。有研究表明二巯丁二酸长期疗效优于PCA,尤其适用于PCA过敏或治疗无效者。另有研究显示,不同铜螯合剂治疗前后尿排铜量各组由高到低依次为DMPS组、PCA组、DMS组、DMSA组、EDTA组。治疗后各组的有效率由高至低依次为DMPS组、DMS组、PCA组、DMSA组。各治疗组不良反应发生率由高至低依为PCA组、DMPS组、DMS组、DMSA组、EDTA组,认为尿排铜和有效率等比较,口服药以PCA为最好,DMSA次之;注射药则以DMPS为最佳,DMS次之,EDTA较差。张锋研究表明DMSA、DMPS和PCA对人类淋巴细胞DNA都有一定的损伤作用;PCA对DNA的损伤显著高于DMPS和DMSA;DMPS和DMSA对DNA损伤相似,建议在进行HLD治疗时尽量选用DMSA和DMPS。因此,作为驱铜治疗,不再一味强调PCA作为治疗HLD首选药物,而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗。22阻止肠道对铜吸收和促进排铜的药物221锌剂:锌剂治疗HLD的机制是通过诱导肠黏膜和肝细胞r
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