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肝豆状核变性的病例及治疗一病例1女,十二周岁,因全身及眼睛发黄到医院治疗,住进两天后引起急性溶血性贫血和肝功能衰竭,经过抢救治疗四十几天病情好转,后经过眼睛,铜蓝蛋白和尿铜检查初步诊断为肝豆状核变性病。2男,18岁,十三天前因肠炎发烧,查血常规,查出血小板低,后排除白血病后,查出肝硬化,铜指标异常确诊为肝豆状核变性。第一周医生猜测是白血病,打头孢做常规退烧治疗。十天后后确诊为肝豆状核变性。3男,20岁,走路的样子不好看,说话像大舌头,左胳搏发硬,身子有点拗。曾被误诊精神分裂症。
二诊断和治疗肝豆状核变性hepatole
ticulardege
eratio
,HLD又称Wilso
病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜沉积于肝、脑、肾和眼角膜及全身,引起多器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害以及角膜色素环、溶血性贫血。HLD是少数可治疗的遗传性疾病之一,如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义。1辨证论治辨证分型论治HLD的文献报道并不多见,HLD的辨证分型临床尚未统一,尤其缺少较多样本的临床研究。谌宁生将该病辨证分为4型:肝风内动型,治以滋养肝肾、柔肝熄风,方用大定风珠加减;湿困脾胃型,治以芳香化湿、健脾和胃,方用藿朴夏苓汤加减;痰浊阻络型,治以祛痰通络、醒脑开窍,方用涤痰汤加减;热毒内盛型,治以清热解毒、泻肝降火,方用龙胆泻肝汤加减。崔世麟对青霉胺治疗不适应者根据首发症状不同辨证分型:锥体外系症状首发属中州阳微、痰湿内阻,治宜悦胃醒脾、化湿祛痰,拟方苓桂术甘汤合二陈汤加减;精神症状首发属肝失条达、疏泄失司,治宜养肝疏肝,拟方一贯煎治疗;肝脏症状首发属脾胃阳虚、气机阻滞,治宜温阳疏利,予茵陈术附汤加减;骨关节和肌症状首发属肾精亏损、髓海不足,治宜补肾健骨强筋,用左归饮和六味地黄丸交替应用;皮肤变黑者属气滞血瘀、肌肤不润,治宜活血通络,以桃红四物汤加减;月经失调首发属痰湿阻络,治宜化痰祛湿,用济生导痰汤治之。乔林诚则将该病分为两型:风证型,基本方药用(炙)黄芪、党参、白术、当归、白芍、茯苓、木瓜、山药、玉竹、秦艽;鼓胀型,基本方药用黄芪、山药、薏苡仁、车前子、玉竹、白芍、当归。王殿华等主张治疗应着重调整脏腑功能,改善气血运行,增强机体代谢排毒机制,勿使铜浊蓄积络脉中毒为患。治以疏利排毒通络为要,还应注意结合活血行气之法。具体治法采用疏肝利胆排毒法、清r
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