病人依前列醇则是首选的治疗方法。曲前列环素treprosti
il，一种前列环素类似物，可以通过持续静脉输注给药，也可以通过皮下注射。伊洛前列素是前列环素的衍生物，适于通过雾化吸入给药，每天6次。8血管内皮受体拮抗剂（ETAs）可以口服治疗以提高PAH的运动耐力。服用血管内皮受体拮抗剂的患者应每月监测肝功能。磷酸二酯酶抑制剂5（PDE）也能提高PAH患者的运动耐力和改善血流动力学。对于有不良预后指数的病人应该首先通过静脉给药治疗，对于心功能分级二级或刚达三级有症状患者，可以使用ETAs或PDE5抑制剂。初步研究结果显示两者联合应用治疗PAH可能是有效的。对于病情进展的PAH患者即便有最佳的药物治疗手段，肺移植仍是首选的治疗方法。
f9由于疾病及其治疗的复杂性，PAH患者必须定期到专门的肺血管疾病中心复查。对于有晚期症状，右心衰，晚期血流动力学改变和静脉给药治疗或联合治疗的患者要增加诊室就医的频率。绝大多数专家采用一些方法来评估功能分级和运动耐力，比如每次诊室就医可以做6分钟步行距离试验6MWD或平板试验分级。10机体的任何紊乱都会引起左心充盈压升高，包括心脏收缩功能障碍、心脏舒张功能障碍以及瓣膜性心脏病，都能导致肺动脉压力升高。对于罕见的病例，若基础病因已得到充分的治疗，PCW是正常的或轻度升高，而跨肺梯度和PVR显著升高的患者，可能要考虑PAH的特殊治疗。美国心脏病学院士，Melvy
Rube
fire博士指出PAH特殊治疗的潜在不良反应包括加重液体潴留，肺水肿，以及通气灌注不良。
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