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膜辅因子蛋白、同种限制因子等。对于补体受体,多以其结合对象命名,如C3aR。补体活化后的裂解片段,以该成分后附加小写字母表示,如C3a和C3b、C5a和C5b等。具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示,如C1、C4b2b。灭活的补体片段则在其符号前加英文字母i表示,如iC3b。
第二节补体系统的激活
一、补体激活的经典途径classicalpathway二、补体激活的旁路途径alter
ativepathway三、MBL激活途径MBLpathway四、补体活化的共同末端效应termi
alpathway
补体系统的激活主要有三条途径,即经典途径、旁路途径和MBL途径。
一、补体激活的经典途径
经典途径是以抗原抗体复合物为主要激活物质、由C1启动激活的途径,又称为第一途径。它是抗体介导的体液免疫应答的主要效应方式。一激活物与激活条件抗原抗体形成的免疫复合物immu
ecomplex,IC是经典途径的主要激活物。游离的抗体不能激活补体,只有当抗体与抗原或细胞表面结合后Ig的Fc段发生构象改变,C1q才能与Fc段的补体结合点接近并结合,从而触发激活过程。二激活过程参与经典途径的固有成分包括C1C9,按其在激活过程中的作用,可分为三组,即识别单位C1q、C1r、C1s、活化单位C4、C2、C3和膜攻击单位C5C9。整个激活过程可分为三个阶段,即识别阶段、活化阶段和膜攻击阶段(末端效应)。1.识别阶段即C1识别IC而活化形成C1酯酶的阶段。是由1个C1qC12分子、2个C1r分子和2个C1s分子借Ca连接而成的大分子复合物。C1的3个亚单位各司其职:C1q起识别作用;C1r和C1s发挥催化作用。C1q分子的头部由6个相同的花蕾状亚单位组成,其羧基端为球形结构,呈辐射状排列,是C1q与IgFc段结合的部位。2.活化阶段即C3转化酶和C5转化酶形成阶段。在Mg2存在的条件下,C1可裂解C4,产生C4a和C4b两个片段。C4b可与邻近细胞表面或IC结合。C2被C1裂解为C2a和C2b。C2a游离于液相;C2b则与固相C4b结合,形成稳定的C2b4b复合物,此即经典途径的C3转化酶。在C3转化酶作用下,
2
fC3被裂解为两个片段:C3a游离于液相;C3b与细胞膜表面的C2b4b结合,形成C2b4b3b三分子复合物,即C5转化酶。
二、补体激活的旁路途径
(一)激活物与激活条件某些细菌、革兰阴性菌的内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚IgA和IgG4等为旁路途径的主要“激活物”。这种激活方式不依赖于特异性抗体的形成,从而可在感染早期为机体提供有效的防御机制。(二〕激活过程C3是启动旁路途径的关键分子。在生理条件下,血清中C3r
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