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B症状,此外还可以有瘙痒、乏力等症状。2病理分类及诊断:根据2008年版世界卫生组织(WorldHealthOrga
izatio
,WHO)关于淋巴造血组织肿瘤的分类,HL分为结节性淋巴细胞为主型和经典型HL两大类型,其中结节性淋巴细胞为主型少见,约占HL的5%;经典型HL可分为4种组织学亚型,即富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。HL的形态特征为正常组织结构破坏,在炎症细胞背景中散在异型大细胞。HL是起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤,RS细胞及变异型RS细胞被认为是HL的肿瘤细胞。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,细胞质丰富;若细胞表现为对称的双核则称为镜影细胞。结节性淋巴细胞为主型HL中的肿瘤细胞为LP(Lymphocytepredomi
a
t)细胞,过去称为淋巴细胞和组织细胞(LymphocytichistocyticcellLH细胞),细胞核大、折叠,似爆米花样,故又称爆米花细胞,其核仁小、多个、嗜碱性。诊断HL应常规检测的免疫组化标记物包括CD45、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3和EBVEBER。经典HL常表现为CD15(+)或(-)、CD30(+)、PAX5弱(+)、CD45(-)、CD20(-)或弱(+)、CD3(-),以及多数病例EBVEBER(+)。结节性淋巴细胞为主型HL为CD20(+)、CD79a(+)、BCL6(+)、CD45(+)、CD3(-)、CD15(-)、
fCD30(-),以及EBVEBER(-)。在进行鉴别诊断时,如与间变大细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤等鉴别,则增加相应的标记物即可。3治疗原则(1)结节性淋巴细胞为主型HL:①ⅠA和ⅡA期:受累野放疗(根据A
Arbor分期系统确定的淋巴区域进行照射)或受累区域淋巴结放疗(根据PETCT合理延伸2~5cm的淋巴引流区域确定的放射治疗区域),照射剂量为20~36Gy。②ⅠB和ⅡB期:化疗+受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。③ⅢA和ⅣA期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗,也可以选择观察等待。④ⅢB和ⅣB期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。其中一线化疗方案可选择ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春花碱+氮烯咪胺)、CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)、CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)、EPOCH方案(足叶乙甙+长春新碱+环磷酰胺+阿霉素+泼尼松)等±利妥昔单抗治疗。(2)经典型HL:①Ⅰ和Ⅱ期:ABVD方案化疗4~6个周期+受累野放疗。其中预后良好的早期HL,首选综合治疗,ABVD方案化疗4~6个周期,然后行局部放疗20~30Gy;未达完全缓解r
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