起细胞的自稳调节紊乱。r
(四)分子机制:r
分子病moleculardisease:由于DNA变异引起的以蛋白质异常为特征的疾病。r
四大类:r
1、酶缺陷所致疾病:I型糖原沉积病,编码6磷酸葡萄糖脱氢酶的基因发生突变。r
2、血浆蛋白和细胞蛋白缺陷所致疾病:镰刀细胞性贫血血红蛋白的珠蛋白分子异常。r
3、受体病:分为遗传性受体病(家族性高胆固醇血症)和自身免疫性疾病(重症肌无力)两种。r
4、膜转运障碍所致疾病:基因突变导致特异性载体蛋白缺陷而造成。例如胱氨酸血症(该类患者的肾小管上皮细胞对胱氨酸、精氨酸、鸟氨酸和赖氨酸转运发生障碍)。r
基因病ge
edisease:因基因本身突变、缺失或表达调控障碍而引起的疾病。r
r
第四节疾病的经过与转归prog
osisr
一疾病的过程r
1、潜伏期periodofi
cubatio
:指从病因侵入机体到该病最初症状出现之前的一段时间。r
2、前驱期prodromalperiod:在潜伏期后到出现明显的症状之前的一段时期r
3、症状明显期periodofcli
icma
ifastatio
:是出现该疾病特征性临床表现的时期。r
4、转归期stageoftermi
atio
:疾病发展的最后终结阶段。r
二疾病的转归r
1、康复rehabilitatio
r
(1)完全康复(completerecovery):亦称痊愈,是指致病因素已经清除或不起作用;疾病时的损伤性变化完全消失;机体的自稳调节恢复正常。r
(2)不完全康复(i
completerecovery):是指疾病的损伤性变化得到控制,主要的症状、体征和行为异常消失,但基本病理变化尚未完全消失,需通过机体的代偿来维持内环境的相对稳定r
2、死亡deathr
1死亡的分类:r
生理性死亡指生命的自然终止,是因各器官的老化而发生的死亡r
病理性死亡因为疾病而造成的病理性死亡。r
2死亡的过程r
①濒死期:亦称临终状态。其特征是脑干以上的中枢神经处于深度抑制状态。r
②临床死亡期:r
临床死亡期的标志是心跳停止、呼吸停止和各种反射消失。r
③生物学死亡期:是死亡过程的最后阶段。从大脑皮层到各组织器官均相继发生不可逆变化。r
3死亡及脑死亡的概念r
死亡:是指机体作为一个整体的功能永久性停止。r
脑死亡(brai
death):是指全脑功能的永久性停止。r
4脑死亡的判定标准:r
①不可逆性昏迷irreversiblecoma和大脑无反应性r
②自主呼吸停止r
③瞳孔散大或固定r
④脑干神经反射消失r
⑤脑电波消失r