肿瘤医院
骨肉瘤诊疗规范
一、诊疗流程简图
f二、诊断骨肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，以产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。经典型骨肉瘤是原发于髓腔内的高度恶性肿瘤，肿瘤细胞产生骨样组织，可能是极少量。㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤的80％，主要发生于儿童和青少年，中位发病年龄为20岁。常见发病部位为股骨远端和胫骨近端，首发症状常为疼痛及肿胀，最常见的转移方式是血行转移至肺脏。㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。㈢体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。病理性骨折发生在510的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。肿瘤晚期可有局部
f淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。早期一般状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。
㈣诊断具有恶性征象的经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院的专科进行诊治。所有疑似患者活检后应进行分期，需完成以下检查：（1）胸部CT和骨扫描；（2）局部影像学检查（X线、CT或MRI）；（3）血常规、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶；（4）病理组织学检查。
1、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现：（1）骨内始发骨破坏；（2）可破坏骨皮质；（3）可在骨外形成软组织肿块；（4）可伴有骨膜反应；（5病变基质可分为成骨、溶骨或者混合；（6）病变局部可见卫星病灶及跳跃转移；（7）可有肺转移灶。
3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CT、MRI及全身骨扫描。（1）X线表现：骨质破坏、骨膜反应、不规则新生骨；（2）CT表现：①显示骨破坏状况，②显示肿瘤内部矿化程度，③强化后可显示肿瘤的血运状态，④肿瘤与血管的关系，⑤肿瘤在骨与软组织肿的范围；（3）MRI表现：①对软组织显示清楚，②有助于术前计划，③可以显示肿瘤在软组织内侵及范围，④可显示骨内侵及范围，⑤发现跳跃
f病灶；（4）骨扫描有助于发现其他无症状病变。4r