肾病综合症
【疾病概要】
肾病综合症（简称NS），是由于肾小球滤过膜的通透性增高导致大量血浆蛋白由尿丢失的临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。
国内各地住院患儿统计，肾病综合征发病数仅次于急性肾炎，是小儿泌尿系的常见病。
【疾病分类】
1、原发性肾小球肾炎：由肾脏本身疾病引起，占90以上，多与免疫因素相关，感染、劳累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水肿、血压增高等表现，分为单纯性肾病和肾炎性肾病。2、继发性肾小球肾炎：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红
斑狼疮，乙肝相关性肾炎等。3、遗传性肾炎：多有家族史，Alport综合征变现为血尿，同时伴有听力、视力
受损；薄基底膜病多表现为单纯镜下血尿，可反复发作。
【病理生理】
1、大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
2、低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。
3、高胆固醇血症：高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。
4、水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，
f是水肿的主要原因。
【临床表现】
1、单纯性肾病：好发于27岁，男性高于女性。起病缓慢，无明显诱因，水肿最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊显著水肿，重者腹水、胸水、心包积液。水肿可呈凹陷性。病初一般情况较好，继出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可有少尿，一般无血尿及高血压。
2、肾炎性肾病：多好发于学龄期。水肿一般不严重，除具备肾病4大特征（大量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度水肿）外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度氮质血症。
3、主要并发症：（1）感染：本病最常见的并发症。由于患儿免疫力低下、营养不良、多用皮质
激素、免疫抑制剂的使用，使患儿合并呼吸道、皮肤、泌尿道感染及原发性腹膜炎。感染是病情反复的诱因，可影响激素疗效。
（2）电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。r