临床表现不典型病例，要及时进行免疫学检测。新生儿狼疮是较少见的临床综合征，由于患儿体内来自母体的自身抗体，造成患儿发病。临床表现可有发热、皮疹、肝功损害、黄疸、血液系统受累，严重患儿会出现心脏传导系统损害而至传导阻滞。周志轩等［15］关于新生儿狼疮的报道，描述了该组患儿的临床表现、治疗及随访情况。肾脏是儿童SLE受损的主要靶器官，张巧玲等［16］及樊剑锋等［17］关于狼疮肾炎（LN）的临床病理研究发现，LN病理改变复杂多样，以Ⅳ型最为常见，Ⅲ型其次；临床分型与病理类型有一定关系，肾病型多以Ⅳ型为主，轻型仅表现为孤立性蛋白尿或血尿者以Ⅰ型和Ⅱ型为主，急进性肾炎以Ⅳ型为主。但应当注意，二者并不完全一致，LN的临床表现并不能准确提示肾脏病理情况。吴晓燕等［18］通过对77例儿童神精神性狼疮的临床分析，描述了合并该并发症时的临床表现、治疗及预后。3幼年皮肌炎多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是横纹肌的慢性非化脓性炎症性疾病，PM皮肤无损害，DM为肌炎伴皮疹。PM和DM以对称性的近端肌无力，血清肌酶升高，肌电图出现肌源性损害，病理示有不同程度的肌肉炎症和坏死为其临床特征。PM和DM病因及发病机制并不明确。主要病理变化为皮肤、皮下组织、肌肉和内脏的小血管病，小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死，从而导致皮肤及肌肉病变。幼年皮肌炎（JDM）易有钙质沉着，与成人不同。陶建凤［19］［20］等及周纬等回顾性分析了幼年多发性肌炎幼年皮肌炎（JPMJDM）患儿的临床表现、治疗及随访情况。儿童皮肌炎与成人不同，不易于转变为淋巴瘤，其预后较成人皮肌炎为好。治疗应选用糖皮质激素并联合应用免疫抑制剂，糖皮质激素减量和停药过早、过快是本病复发的主要原因。王伯平［21］报道了2例JDM
f合并钙质沉着这一儿童特有的并发症。4系统性血管炎儿童常见的系统性血管炎为川崎病及过敏性紫癜，其他如多发性大动脉炎也较多见，本年度主要文章集中在这些疾病。41川崎病川崎病（Kawasakidisease，KD）是一种病因不明的以全身中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病，冠状动脉扩张［22］或动脉瘤形成是其最主要并发症，但发病机制尚不明确。曾军等通过检测23例KD患儿血清基质金属蛋白酶9（MMP9）的表达水平及其与冠状动脉损害（CAL）的关系，发现川崎病患儿急性期血清MMP9水平较发热对照组和健康对照组均明显增高，与动脉炎或CAL呈正相关关系。何跃娥等r