溶血性贫血一临床分类1红细胞内部异常所致的溶血性贫血2红细胞外部因素所致的溶血性贫血二发病机制1红细胞易于破坏,寿命缩短(1)红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成,膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。①红细胞膜支架异常,使红细胞形态发生改变,如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变,如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K漏出和Na增加等,从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体,使红细胞易在血管内溶血,单核吞噬细胞系统破坏,后者如自身免疫性溶血性贫血等。④红细胞膜化学成分的改变,如无β脂蛋白血症,因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低,从而使红细胞呈棘状。2血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常,如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等,由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1,导致海因小球形成,使红细胞极易被脾索阻滞而清除。3机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC,均造成红细胞的机械性损伤。2异常红细胞破坏的场所1血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急,常有全身症状,如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。2血管外溶血由单核吞噬细胞系统,主要是脾破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻,起病比较缓慢,可引起脾大,血清游离胆红素增高,多无血红蛋白尿。在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时,骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏,称为原位溶血,或称为无效性红细胞生成,是一种血管外溶血。什么是原位溶血,很重要的名词解释。3异常红细胞的清除血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出,形成血红蛋白尿,血管外溶血时,血红蛋白裂解产物,以粪胆原、尿胆原形式排出。什么是粪胆原肠肝循环很重要的名词解释。4溶血性贫血按发病机制分类,考生要熟悉。5临床表现①急性溶血常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是RBC大量破坏,分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭,如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞,可发生急性肾衰。②慢性溶血起病缓慢,症状轻微,r