第七十五章免疫系统疾病简介一、免疫系统疾病分类简介1．免疫缺陷病由于机体免疫系统的器官、组织、细胞及分子存在先天性缺陷，或后
天继发于感染、癌、代谢病、营养不良或物理及化学等因素，所引起的免疫功能不全综合征。包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
2．超敏反应性疾病已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原，产生的异常免疫反应所导致的疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性休克、血清病等。
3．自身免疫性疾病由于自身组织成分引起的免疫应答所造成的组织器官免疫性损伤和功能障碍的疾病。有器官特异性，如桥本甲状腺炎；非器官特异性，如系统性红斑狼疮两大类疾病。
4．同种免疫病系由同种异体抗原引起的超敏反应性疾病。如血型不合引起的输血反应、移植物排斥反应、移植物抗宿主病等。
5．淋巴增殖病由于淋巴细胞在其分化成熟的不同阶段发生转化形成的克隆性疾病。有淋巴细胞白血病、淋巴瘤如霍奇金淋巴瘤等及浆细胞病如多发性骨髓瘤、重链病等。
二、免疫系统疾病的治疗简介1．免疫抑制疗法采用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等、环孢霉素一A、FK506、单克隆抗体如抗CD3、抗CD4抗体，抗TNFa单克隆抗体等等治疗超敏反应性疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖病及移植排斥反应等。2．免疫调节、增强及免疫替补疗法采用特异或非特异免疫球蛋白、胸腺素转移因子、干扰素、IL一2、集落刺激因子等。细菌制剂如oK一432、卡介苗、胸壁酰二肽等、化学合成药物如左旋咪唑等疗法治疗免疫缺陷疾病、自身免疫疾病、恶性肿瘤等。3．免疫重建采用骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺组织移植等疗法，治疗免疫缺陷病及血液病等。第七十六章免疫缺陷病第一节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统，在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。主要发生于婴幼儿。临床以反复严重感染为主要特征。由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群。其免疫缺陷可表现为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、体液与细胞免疫联合缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。
抗体缺陷为主的免疫缺陷病X连锁无丙种球蛋自血症X连锁婴儿无丙种球蛋白血症XLA，又名先天性无丙种球蛋白血症或Bruto
病，由性联隐性遗传。其缺陷在X染色体的长臂Xq21．322，由于编码B细胞酪氨酸激酶的基因缺失或突r