间质性肺疾病
（i
terstitiallu
gdiseaseILD）
孟玲
201684
f主要内容（Mai
co
te
t）
定义（Defi
itio
）流行病学（Epidemiology）病因及发病机制（Pathoge
esis）病理（Pathology）实验室及其他检查（Laboratorya
dothertests）临床表现（Cli
icalma
ifestatio
）诊断（Diag
osis）治疗（Treatme
t）
f概述（熟悉）
一组主要累及肺间质、肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性疾病，通常称作弥漫性实质性肺疾病（diffusepare
chymallu
gdiseaseDPLD）进行性加重的呼吸困难限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症影像学：双肺弥漫性病变不同类疾病群构成
f概念（熟悉）
肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。成分：细胞及细胞外基质。肺实质各级支气管和肺泡结构。ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。
f间质性肺疾病的分类
f职业环境相关的ILD
依病因分类－－－病因明确的ILD
无机粉尘矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等有机粉尘外援性过敏性肺泡炎、空调－湿化器肺、有害气体烟雾二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物烟雾、烃化氧化物、二异氰甲苯和热原树脂
药物治疗相关的ILD
抗肿瘤药物博莱、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤心血管药物胺碘酮、肼苯达嗪
抗生素及化学药物相关呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶
口服避孕药海洛因、阿片、非甾体类抗炎制剂口服降糖药物抗痉挛药大仑丁、酰胺咪嗪
高浓度氧疗
放射线照射误服百草枯其它青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡
肺感染性的ILD：血播肺结核、PCP、病毒性肺炎慢性心脏病相关性的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD
f依病因分类－－－病因未明的ILD
原发性肺疾病的ILD特发性间质性肺炎idiopathici
terstitialp
eumo
ia1978特发性肺纤维化普通型间质性肺炎IPFUIP急性间质性肺炎AIP特发性非特异性间质性肺炎INSIP特发性脱屑型间质性肺炎呼吸性细支气管炎间质性肺病DIPRBILD闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎BOOP结节病肺淋巴脉管平滑肌瘤病LAM胶原血管病相关的ILDRAPSSSLEPMDMSiogre
综合征MCTDAS肺血管炎相关性的ILDWege
er肉芽肿，ChurgStrauss综合征微小多血管炎MPA坏死性结节样肉芽肿病NSG淋巴增殖性疾病相关性的ILD淋巴细胞间质性肺炎LIP）淋巴瘤样肉芽肿遗传性疾病相关r