间质性肺疾病的临床诊断思路
中南大学湘雅医院呼吸内科
一、间质性肺疾病的相关定义弥漫性肺疾病DiffuseLu
gDiseaseDisorders，DLD指在肺部影像学或病理学上表现为广
泛、多发性病变的疾病。有人也称为“肺间质纤维化“或称为”间质性肺炎“等等。包括所有肺实质和肺间质性疾病在内，病灶的定位广泛。
间质性肺疾病（I
terstitialLu
gDiseaseILD）：是一组异源性疾病，也称°弥漫性实质性肺疾病DiffusePare
chymalLu
gDiseaseDPLD±指主要累及肺间质、肺泡和或细支气管，以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理变化，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散DLCO功能降低和低氧血症为临床表现的一大类肺部疾病构成的临床病理实体的总称。
ILD病变不仅局限于肺间质，而且常伴有肺实质受累，也可累及细支气管和肺血管，因此，ILD也有人称为°弥漫性肺疾病DLD“。二、ILD的分类（一）ATSERS的临床影像病理分类（2002）（二）间质性肺疾病的临床分类
按病因是否清楚分1病因已明2病因未明1病因已明（1）与环境／职业有关的ILD：（2）与药物治疗相关的ILD：（3）放射线损伤：放射性肺炎（4）与微生物感染（病毒、细菌、真菌、原虫、卡氏肺孢囊虫、寄生虫）有关的ILD：（5）与疾病有关的ILD：（6）与农药有关的ILD：白草枯2病因未明（1）原发性ILD（2）胶原血管病相关性ILD（3）肺泡充填性ILD（4）肺血管炎相关性ILD（5）肺血管相关性ILD：（6）淋巴增殖性疾病肺受累（7）肝病相关性ILD（8）肠道病相关性ILD（9）其他ILD3．按具体病因分类（1）特发性肺间质纤维化idiopathicpulmo
aryfibrosisIPF
一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病其组织病理学分型复杂并经历多次修改发展。（2）非特异性间质性肺炎
o
specifici
terstitialp
eumo
iaNSIP
原因不明；组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎特征的间质性肺疾病；组织病理学上是独立的病变实体是IPF组织病理学分型之一；对糖皮质激素的反应和预后较好。具体分类略
三、间质性肺疾病的诊断方法（一）病史
f1起病特点包括症状、体征出现的时间和疾病演变的情况。大多数DILD缓慢起病，包括结节病、肺泡蛋白沉着症以及一部分EAA和药物相关肺疾病等。急性病程短于46周起病的DILD多由于感染、肺水肿心源性与非心源性、肺出血引起。EAA、药物相关肺疾病、毒性物质相关肺炎、AIP、COP也可急性起病。
2年龄和r