4补体系统一名词解释1补体：新鲜免疫血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，称为补体。2膜攻击复合物：补体三条激活途径形成C5转化酶，裂解C5生成C5b，进而结合C6、C7、C8、C9形成C5b6789
膜攻击复合物，破坏细胞膜结构，导致细胞溶解。二基本概念1补体特点：1）含量稳定，不因抗原而变化。2）热不稳定56度，30分钟失活。3）主要由肝、巨噬细胞产生。2补体活化表现为：一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。3胚胎早期可产生补体，36个月达成人水平。4进化上最早出现的为旁路途径（替代途径）。5补体中重要调理素：C3b、C4b、iC3b。6补体中过敏毒素：C3a、C4a、C5a，以C5a最强。C5a既有过敏毒素作用，又有趋化作用。7C8结合蛋白可阻止C5b6789
中C8与C9结合。S蛋白阻止C5b67与胞膜结合。DAF竞争性抑制C2与C4b结合形成C3转化酶。8C2最少，为限速步骤。C3最多，起中心枢纽作用。9补体受体CR1存在于各种免疫细胞表面，血液中主要在红细胞表面。C3aR、C5aR表达于肥大细胞、嗜碱性细胞表面。C1q受体增强细胞介导的细胞毒作用。10MBL途径不需抗体参与。旁路途径（替代途径）：不依赖特异性抗体形成；可识别自己与非己；正反馈放大效应。11使C1活化的条件：1）C1仅与IgM的CH3或IgG1、2、3的CH2结合才能活化。2）每个C1需与2个以上Ig的Fc结合才能活化。（故IgM强于IgG）3）游离或可溶性抗体不能激活C1。三重要概念1补体活化三条途径的异同：（1）同：一旦形成C3转化酶，可促使C3裂解。形成C5转化酶，再促使C5裂解然后依次激活补体其他成分，形成膜攻击复合物MAC：C5b6789
。使靶细胞膜破裂，细胞死亡。（2）异：4方面列表：激活物质、参与补体成分、C3转化酶。C5转化酶。经典途径：IgM、IgG1，2，3抗原复合物；C1C9；C4b2a；C4b2a3b。MBL途径：MBL、病原体甘露糖残基结合；MBL、C2C9；C4b2a；C4b2a3b。旁路途径：聚合Ig、脂多糖等；C3、C5～C9、B、D、P因子；C3bBb；C3bBb3b。2补体的功能：1）溶细胞作用：形成膜攻击复合体（MAC），致靶细胞溶解。2）调理作用：C3b、C4b、iC3b为重要调理素，与中性粒细胞、巨噬细胞受体结合促吞噬。3）清除免疫复合物和凋亡细胞。4）炎性介质作用：过敏毒素：C3a、C4a、C5a，以C5a最强，与嗜碱性粒细胞、肥大细胞的C3aR、C5aR结合，触发细胞脱颗粒。C5a还有趋化作用。5）为固有免疫和适应性免疫之间的桥梁。3补体活化三条途径具体过程：略
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