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先天性角化不良患者,中位发病年龄约7岁,有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前23个月有黄疸史和肝炎史。
f虽然证据不够确凿,但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。三、再障诊断与分型1全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片再障全血细胞计数表现为两系或三系血细胞减少,成熟淋巴细胞比例正常或相对增多。血红蛋白水平、中性粒细胞绝对值及血小板计数成比例的降低,但在再障早期可表现为一系减少,常常是血小板减少。贫血常伴网织红细胞减少,多数再障是正细胞正色素性贫血,少部分可见到大红细胞以及红细胞不均一性。中性粒细胞无病态造血,胞浆可见中毒颗粒。血小板数量减少,但涂片中无异常血小板。胎儿血红蛋白水平测定对于判断成人再障者是否为遗传性也有重要意义。2骨髓检查骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。多部位不同平面骨髓增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红系及巨核细胞减少,淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高,多数骨髓小粒空虚。红系可见病态造血,不能以此诊断为MDS。骨髓活检至少取2cm标本,显示造血组织减少。骨髓活检可以评估细胞比例、残存造血组织情况,及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等至关重要。多数再障表现为全切片增生减低,少数可见局灶性增生灶。再障患者的骨髓活检中网硬蛋白不增加亦无异常细胞。3诊断与分型诊断:1全血细胞减少,网织红细胞001,淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项:1血红蛋白100gl2血小板50×109L3中性粒细胞15×109L。2一般无肝脾肿大。3骨髓多部位增生减低正常的50或重度减低正常的25,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检示造血组织减少。4除外引起全血细胞减少的其它疾病,如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Eva
s综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。分型:1重型再障I型severeaplastica
emiaSAAI:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或和出血血象具备下述三项中两项:网织红细胞15×l09L、中性粒细胞05×l09L02×l09L者为极重型verysevereaplastica
emiaVSAA、血小板20×l09L骨髓广泛重度减低。2重型再障Ⅱ型severeaplastica
emiaSAAⅡ:轻型再障病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAAI型标准。3轻型再障:不达SAAI型、SAAⅡr
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