原发性中枢神经系统淋巴瘤PCNSL是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，大多数PCNSL为B细胞起源，形态及病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤DLBCL相似，WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统CNS的DLBCL归类为一个独立实体。
PCNSL占脑肿瘤的3，95以上为DLBCL，好发于5070岁者，起病至就诊时间多在23个月以内。由于抗HIV药物的应用，继发于HIV感染者发病率有下降趋势，而无HIV感染者的发病率有升趋势。
PCNSL患者主要表现为精神状态的改变、颅内压增如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视野障碍、言语模糊以及轻度偏瘫。除了脑部受累，还有1020患者有眼部受累，表现为视物模糊或者诉有“漂浮物”。
由于T细胞起源的以及其他类型的PCNSL发生率极低，且大多仅限于个案报道，故本文我们主要针对CNS的DLBCL的诊断和治疗进展进行综述。
一、PCNSL的诊断
一影像学
颅脑影像学检查对于PCNSL临床诊断与鉴别诊断具有重要作用。下面就几种主要检查方法进行介绍。
1MRI：PCNSL的MRI特征是在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或信号，单个或多个同质病变，较局限，边缘不规则，90病变周围伴有不同程度的水肿，通常能够接触到脑脊液表面，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点，为血脑屏障破坏使对比剂渗透到细胞外间隙的结果。
坏死、边缘强化、出血及钙化并不常见。在免疫缺陷患者，可见多发病灶呈环状强化。6070的患者肿瘤为单发病灶，8090的病灶位于小脑幕上。免疫缺陷患者的临床表
f现与免疫功能正常患者有所不同，前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。
2灌注加权成像PWI：PWI可以准确反映肿瘤血管生成的程度，PCNSL为乏血管肿瘤，故PWI特征性的表现为肿瘤虽然对比增强明显而血流灌注量不明显增加，但通透性明显增加。可与级别神经上皮肿瘤鉴别。
3弥散加权成像DWI和表观弥散系数ADC受肿瘤细胞特性影响，如核质比大以及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等原因使弥散减少，DWI呈信号影，ADC为等信号或低信号。PCNSL的ADC值低于级别神经胶质肿瘤。
4磁共振波谱mag
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cespectroscopyMRS：MRS可以半定量检测到活体组织器官的能量代谢，在显示组织的生化特征方面优于传统MRI。PCNSL患者N乙酰天冬氨酸Nacetylaspartate，NAA下降，脂质、乳酸和胆碱峰增，虽不具特异性，但对预后的评估具有一定意义。
518氟脱氧葡萄糖PET18FDGPET：18FDGPET对典型的PCNSL组织的摄取比正常脑白质25倍，通常能够肉眼r