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儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议原发性肾小球疾病(PrimaryGlomerularDiseases)一、肾小球肾炎(Glomerulo
ephritis)(一)急性肾小球肾炎AcuteGlomerulo
ephritis,AGN:急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能异常,病程多在1年内。可分为:1急性链球菌感染后肾小球肾炎(AcutePoststreptococcalGlomerul
ephrius,APSGN):有链球菌感染的血清学证据,起病6~8周内有补体低下。2非链球菌感染后急性肾小球肾炎(No
poststreptococcalAcuteGlomerulo
ephritis)。二急进性肾小球肾炎(RapidlyProgressiveGlomerulo
ephritis,RPGN):起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退,若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。(三)迁延性肾小球肾炎(Persiste
tGlomerulo
e
hritis):指有明确急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。(四)慢性肾小球肾炎(Chro
icGlomerulo
ephri
s):病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。二、肾病综合征(NephroticSy
dromeNS)儿童诊断标准:大量蛋白尿(Upro3+4+;24小时尿蛋白定量≥50mgkg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于57mmolL;一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。依临床表现分为两型:1单纯型NS(SimpleTypeNS),2肾炎型NS(NephriticTypeNS)凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS:(1)2周内分别3次以上离心尿检查RBC>10个HP并证实为肾小球源性血尿者。(2)反复或持续高血压,并除外皮质激素等原因所致,学龄儿童>130/90mmHg,学龄前儿童>120/80mmHg。(3)肾功能异常,并排除由于血容量不足等所致。(4)持续低补体血症。依皮质激素反应分为:1激素敏感型NS(SteroidRespo
siveNS):以泼尼松足量治疗≤8周,尿蛋白转阴者NS;2激素耐药型NS(SteroidResista
tNS)以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性者;:3激素依赖型NS(SteroidDepe
de
tNS):对激素敏感,但减量或停药1月内复发,重复2次以上者。注:NS复发与频复发(Relapsa
dFreque
tlyRelaps)统一复发与反复概念为复发,仅指尿蛋白由阴转阳>2周。频复发是指NS病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次。三、孤立性血尿或蛋白尿(IsolatedHematuriaorProtei
uria):1孤立性血尿(IsolatedHematuria):指肾小球源性血尿,分为持续性(persisr
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