应用上述药物小剂量维持治疗。2、免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。3、造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashuk
报告5例由EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。4、治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）地塞米松每日10mgm2与VP16每周150mgm2，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日56mgkg口服，共用1年。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。继发性噬血细胞综合征继发性HPS针对病因进行相应治疗。1、对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：（1）、类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；（2）、静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；（3）、抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用GCSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白；

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（4）、直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL1受体拮抗剂；（5）、为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBVAHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的；（6）、骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（alloBMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBVAHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。２、肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述HLH94方案。嗜血细胞综合征预后HPS预后不良，原发性HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，存活＞1年者不到10％，继发性HPS从轻微病例到致死病例均可发生，其中感染相关HPS病死率为20％－42％，肿瘤相关HPS病死率几乎为100％。预后取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴（cytoki
estorm）的强度，约有半数病例死亡。呈暴发性r